‘ 8( 100) ноябрь 2016 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 121
Рисунок 1. Внешний вид « collodion bаbу »
а
Рисунок 2. Внешний вид « collodion bаbу »
тических исследований, выделена большая группа « врожденного ихтиоза с аутосомно-рецессивным типом наследования », включающая различные типы ламеллярного ихтиоза, врожденную небуллезную ихтиозиформную эритродермию и группу « креатинопатических ихтиозов », включающих буллезную врожденную ихтиозиформную эритродермию и поверхностный эпидермолитический ихтиоз [ 6 ]. Существует несколько клинических форм врожденного ихтиоза, главные из которых:
• врожденный пластинчатый ихтиоз;
• врожденная ихтиозиформная эритродермия( ламеллярный и эпидермолитический ихтиоз).
По данным литературы [ 7 ], 75 % случаев « collodion bаbу » встречается при классическом ламеллярном ихтиозе( данный термин впервые был использован F. H. Hallopeau и R. Watelet в 1892 г.). При этом гистологически выявляется пролиферационный гиперкератоз( иногда с паракератозом), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, средней выраженности, хронические воспалительные инфильтраты в верхних слоях дермы. В основе гистогенеза лежит неспособность кератиноцитов образовывать краевую полосу рогового слоя; в биохимических анализах обнаруживают увеличение содержания стерола и жирных кислот в чешуйках кожи. В 15 % случаев имеют место другие формы ихтиозов или моногенные синдромы, включающие ихтиоз как один из клинических симптомов( например, синдром Шегрена ― Ларссона и др.).
Ребенок от II беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 23 неделе, гестоза б
II ст. ― с 36 недели, хронической гипоксии плода( женщина не обследована). Роды II, срочные, в головном предлежании. I период ― 5 ч. 10 мин., II период ― 15 мин. Околоплодные воды светлые, задние— зловонные. Масса при рождении 3270 г, рост ― 52 см, окружность головы ― 36 см, окружность груди ― 35 см. Оценка по шкале Апгар ― 6-7 баллов. Состояние при рождении было расценено как тяжелое, обусловленное проявлениями врожденного ихтиоза, неврологической симптоматикой.
Кожа новорожденного была покрыта плотной неэластичной беловато-желтой или желто-коричневой пленкой, напоминающей коллодий( рис. 1а, б), состоящей из массивных роговых отложений, между которыми имелись глубокие, часто кровоточащие, трещины. Ушные раковины деформированы, веки вывернуты( эктропион). Рот раскрыт из-за сильного ороговения кожи вокруг, в углах рта глубокие трещины, напоминает рыбий рот( eclabium)( рис. 2).
Кроме того, помимо основных кожных проблем, характерных для детей с врожденным ихтиозом, обширные повреждения кожных покровов ― трещины и эрозии, имелись:
• интоксикация продуктами распада кожи;
• дегидратация с развитием гипернатриемии;
• инфицирование поврежденных кожных покровов и генерализация инфекции;
• охлаждение;
• трудности лечения сопутствующих заболеваний( особенно синдром диареи).
Чрезмерные потери воды из-за кожных трещин сопровождались обезвоживанием организма. Глубокие трещины способствовали также присоединению бактериальных инфекций. У ребенка доминировала и неврологическая симптоматика: гипертензионный синдром, запрокидывания головы назад, спастические тетрапарезы конечностей.
Через 15 дней у ребенка « коллоидная пленка » начинала отшелушиваться, при этом обнажалась красноватая кожа— этап эритродермии( рис. 3а, б).
С возрастом выраженность эритродермии уменьшалась и начинал прогрессировать гипер кератоз.
В ходе обследования ребенка установлен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Биохимический анализ крови: повышение уровня креатинина. Умеренная гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. В анализах мочи ― микропротеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.
педиатрия