120 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
‘ 8( 100) ноябрь 2016 г.
Клинический случай
УДК 616.511.8-053.31-085
Ф. М. ГАФАРОВА 1, З. У. АБДУХАЛИКОВА 1, К. А. КАХАРОВА 2
1
Ташкентский институт усовершенствования врачей, 100007, Узбекистан, г. Ташкент, ул. Паркентская, д. 51
2
Ташкентский педиатрический медицинский институт, 100140, Узбекистан, г. Ташкент, Юнусабадский р-н, ул. Богишамол, д. 223
Клиническое наблюдение новорожденных, рожденных в состоянии « collodion bаbу »
Гафарова Феруза Муратходжаевна— кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии, тел. + 9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm @ mail. ru Абдухаликова Зухра Унаровна— ассистент кафедры педиатрии, тел. + 9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm @ mail. ru Кахарова Камола Абдурашидовна— студентка, тел. + 9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm @ mail. ru
Описаны клинические особенности врожденного ихтиоза у новорожденного ребенка, проведен анализ течения заболевания. Обращается внимание специалистов на одну из проблем неонатологии— неинфекционных заболеваний кожи у новорожденных и особенностей ухода за измененной кожей. Ключевые слова: кожа, врожденный ихтиоз, новорожденный ребенок.
F. M. GAFAROVA 1, Z. U. ABDUKHALIKOVA 1, K. A. KAKHAROVA 2
1
Tashkent Institute of Postgraduate Medical Education, 51 Parkentskaya Str., Tashkent, Uzbekistan Republic, 100007
2
Tashkent Pediatric Medical Institute, 223 Bogishamol Str., Yunusabad district, Tashkent, Uzbekistan Republic, 100140
Clinical observation of infants born in the state of « collodion baby »
Gafarova F. M.— Cand. Med. Sc., Assistant of the Pediatrics Department, tel. + 9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm @ mail. ru Adbukhalikova Z. U.— Assistant of the Pediatrics Department, tel. + 9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm @ mail. ru Kakharova K. A.— student, tel. + 9-989-465-703-87, e-mail: brrgfm @ mail. ru
The article describes the clinical features of congenital ichthyosis in a newborn, and analyzed the course of the disease. The authors draw attention to one of the problems in neonatology— non-infectious diseases in newborns and skin care features on modified skin. Key words: skin, congenital ichthyosis, newborn.
Ребенок, рожденный в состоянии « collodion bаbу », был госпитализирован в отделение неонатологии 4 Городской клинической больницы г. Ташкента, где установлен диагноз: врожденный ихтиоз, внутриутробная инфекция, церебральная ишемия I-II степени, гипертензионный синдром, ишемическая нефропатия.
В основе заболевания лежит нарушение ороговения по типу гиперкератоза, проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы [ 1, 2 ]. Протекает тяжело, патологический процесс при врожденном ихтиозе формируется уже у плода и к моменту рождения имеется генерализованное поражение кожного покрова.
педиатрия
Частота составляет 1:300000 населения [ 3 ]. Заболевание было описано лондонским дерматологом W. Wilson в 1842 г. и французским дерматологом F. H. Hallopeau 1884 г. [ 4, 5 ].
Патогенез врожденного ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бластинформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.
В 2009 г. в г. Сорез( Франция) в рамках 1-й Консенсусной конференции, посвященной ихтиозам, были утверждены единые терминология и классификация ихтиоза. Согласно этой классификации, с учетом патогенеза и данных молекулярно-гене-