ПОВ | Page 46

ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК 4( 26)’ 2016

пищевода, желудка, тонкой и толстой кишки. Так, например, первичная меланома пищевода составляет всего 0.1-0.2 % всех злокачественных поражений пищевода [ 10 ], и к 2011 году в мировой литературе встречается упоминание лишь о 337 [ 15 ] случаях первичной меланомы пищевода [ 23 ]. Первичная же меланома желудка насчитывает всего 11 случаев, описанных к 2015 г. в мировой литературе [ 9 ]. Данных о случаях первичной меланомы других локализаций в верхних отделах ЖКТ нами не было найдено.

Вторичные же поражения ЖКТ при диссеминированной меланоме диагностируются при жизни в 1-9 % случаев [ 2 ], тогда как при аутопсии больных, умерших от прогрессирования меланомы, подобное поражение отмечается у 58-60 %, что вероятнее всего связано с отсутствием клинических проявлений и недостаточным обследованием этих больных [ 9, 18 ].

Для меланомы характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование. На начальном этапе процесс метастазирования захватывает лимфатические узлы ближайшего регионарного коллектора, а при гематогенной диссеминации метастазы меланомы локализуются преимущественно в костях скелета, легких, печени, головном мозге, реже в сердце, органах желудочно-кишечного тракта, надпочечниках, селезенке.

У ряда отечественных и зарубежных авторов имеются наблюдения метастатического поражения желудка, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы, при которых у 1 / 3 больных первичную опухоль обнаружить так и не удается, или она могла быть удалена многими годами ранее [ 20 ].

Частота метастатического поражения при меланоме без выявленного первичного очага в ЖКТ составляет 68 % в печени, 58 % – в тонкой кишке, 22 % – в толстой кишке, 20 % – в желудке, 12 % – в двенадцатиперстной кишке, 5 % – в прямой кишке и в 1 % случаев – при поражении ануса [ 19 ]. Главной особенностью отдаленных метастазов меланомы, что обусловлено ее биологическими свойствами и агрессивным течением, является их множественность.

Чаще всего меланома верхних отделов ЖКТ протекает бессимптомно, однако если клинические проявления и имеются, то они крайне неспецифичны и соответствуют таковым при других злокачественных образованиях. Обычно это дисфагия, боль в эпигастрии или за грудиной, желудочно-кишечное кровотечение, потеря веса, кишечная непроходимость [ 17, 25 ].

На настоящий момент не существует единого подхода к диагностике и лечению меланомы слизистых оболочек в целом, в частности слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

По данным мировых исследователей, как правило, для морфологической верификации как метастатических, так и первичных поражений требовалось не только гистологическое, но и иммуногистохимическое исследование [ 12 ].

В случае диссеминированного процесса большинству больных проводится системная лекарственная терапия, однако ее результаты остаются недостаточно удовлетворительными, так как этот тип опухоли характеризуется частичной химио- и радиоустойчивостью. Данная устойчивость объясняется наличием у меланоцитов имманентных генетических свойств, предназначенных для защиты окружающих кератиноцитов от УФ-индуцированного повреждения. Так, при метастазах меланомы в желудочно-кишечном тракте 5-летняя выживаемость составляет 6 % с медианой выживаемости 7.5 месяцев. При первичной меланоме желудочно-кишечный тракта 5-летняя выживаемость – 14 %, медиана выживаемости – 12.5 месяцев [ 2 ].

К сожалению, найти большего количества информации нам не удалось, т. к. системные данные о меланоме ЖКТ, как о первичной ее форме, так и о метастатической, освещены в мировой литературе в недостаточной мере [ 25, 26 ].

В Российском онкологическом научном центре имени Н. Н. Блохина за период с 2005 по 2015 гг. с меланомой верхних отделов ЖКТ были обследованы 17 пациентов: 10 мужчин и 7 женщин – в возрасте от 41 до 68 лет, средний возраст составил 53,8 года( см. табл.).

У 2 пациентов из этой группы( 11,7 %) диагностирована первичная меланома пищевода, в остальных же случаях( 88,3 %) поражение было вторичным, с локализацией первичного очага на коже. У первой

Н. А. Матвиенко и соавт. Эндоскопическая диагностика меланомы верхних отделов желудочно кишечного тракта 45