ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ
ются контралатеральными , т . е . противоположными по отношению к врожденной сосудистой аномалии оболочек головного мозга . Они могут носить характер локальных , парциальных ( джексоновского типа ) и генерализованных ( представляющих собой первичные генерализованные тонико-клонические приступы ). С возрастом эпилептический синдром имеет тенденцию к прогрессированию .
У больных , страдающих данной патологией , ухудшается память , снижается внимание , ослабевает способность воспринимать и усваивать новый материал , что , в свою очередь , значительно сказывается на процессе их обучения и воспитания . Более того , выраженность снижения интеллектуальных способностей , особенно памяти , нарастает по мере учащения судорог .
Поражение глаз отмечается в 30-60 % случаев и , как правило , проявляется на стороне локализации невуса . Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии . В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения . На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом – сосудистых клубочков , образующихся сначала обычно на периферии . Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее . Размер опухоли нередко в 2-5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва . Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты , с аневризматическими расширениями . Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли , сети , анастомозы . В конечном итоге развивается глаукома в ипсилатеральном глазу . Макулярная область долгое время остается интактной . В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки , кровоизлияния – суб- и супраретинальные , а также в стекловидное тело , что приводит к потере зрения .
Поражение кожных покровов , представленное так называемым пламенеющим невусом , наблюдается с рождения . Такой невус располагается , как правило , с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва . Область распространения гемангиомы может составлять несколько сантиметров . Но в подавляющем большинстве случаев она может переходить на кожные покровы волосистой части головы или шеи , в редких случаях туловища , занимая , таким образом , довольно обширные площади .
Очень часто гемангиома захватывает лоб , веки , нос , губы , а также слизистую оболочку носовой и ротовой полости на пораженной стороне . Поражения кожи протекают субъективно бессимптомно , то есть пациенты не предъявляют никаких жалоб в области невуса . Проявления кожной симптоматики синдрома Стерджа – Вебера – Краббе беспокоят пациентов в большей степени эстетически . В 35-40 % случаев поражение лица бывает двусторонним . Однако даже при таком развитии процесса одна половина лица поражена в значительно большей степени .
— Какие методы диагностики применяются сегодня для выявления данного синдрома ? Какие специалисты бывают задействованы в этом процессе ?
— Следует подчеркнуть , что диагностика пациентов при данном синдроме должна быть комплексной , с привлечением врачей-специалистов : дерматовенеролога , невролога и офтальмолога . Диагноз при данном синдроме устанавливается на основании характерной клинической картины . Также применяются инструментальные методы диагностики , такие как рентгенологическое исследование , позволяющее выявлять кортикальную кальцификацию .
С помощью компьютерной и магниторезонансной томографии есть возможность уточнить внутричерепную локализацию ангиоматоза . Оценку состояния церебральных артерий , вен и синусов проводят с применением ангиографии . Офтальмоскопия позволяет уточнить локализацию сосудистых нарушений органа зрения . Только после детального обследования можно говорить о полноценной рациональной терапии , необходимой пациентам с синдромом Стерджа – Вебера – Краббе .
— А в чем заключается терапия синдрома Стерджа – Вебера – Краббе и каков прогноз при данном диагнозе ?
— Важно , чтобы терапия была начата своевременно и проводилась комплексно . Медикаментозное лечение ангиоматоза направлено прежде всего на борьбу с эпилепсией . Применяют седуксен при приступе , на длительный срок назначаются вальпроевая кислота , депакин , финлепсин , карбамазепин . Для предотвращения отека мозга и сильной внутричерепной гипертензии могут быть использованы диуретики ( фуросемид , маннитол ). Более точное и детальное лечение назначается врачами-неврологами в соответствии с конкретным случаем и тяжестью заболевания .
При нарастании глаукомы прописываются мочегонные средства , глазные капли Азопт , Альфаган и проводятся хирургические вмешательства .
Изменения поведения , психологические проблемы , снижение интеллектуальных способностей требуют назначения психотерапевтом седативных и психотропных средств .
Что касается кожных проявлений синдрома , то отдельные очаги ангиоматоза кожи могут быть удалены с помощью криохирургии , хирургического иссечения с проведением пластики , а также лазеротерапии .
Прогноз при данном диагнозе зависит от формы и тяжести заболевания , а также от развившихся осложнений . Среди осложнений синдрома Стерджа – Вебера – Краббе возможны : слепота , нарушения кровообращения в мозге с параличами , деменция вследствие резкой задержки психического развития . Летальными , к сожалению , могут стать эпилептический статус и отек мозга . Но ранняя диагностика и адекватное комплексное лечение позволяют свести к минимуму развитие подобных осложнений .
— Существуют ли меры профилактики , дабы избежать развития данной патологии ?
— К сожалению , профилактических мер , позволяющих избежать развития синдрома Стерджа – Вебера – Краббе , на сегодняшний день не существует , поскольку до конца неизвестны причины , приводящие к появлению данного заболевания . Женщинам , планирующим беременность , рекомендуется отказаться от вредных привычек , вести здоровый образ жизни ( регулярные прогулки на свежем воздухе , занятия лечебной физкультурой , 8-часовой сон ). Питание беременной должно быть сбалансированным и рациональным , содержать овощи и фрукты . При болезни необходимо как можно раньше обратиться за медицинской помощью . Важна своевременная ( до 12-й недели ) постановка на учет в женской консультации и регулярные осмотры у гинеколога .
Эмма Ситдикова
32 Медицинский журнал « Дело Жизни »