НЕОНАТОЛОГИЯ
Гемодинамическими последствиями полной атриовентрикулярной блокады являются дилатация желудочков и увеличение их ударного объема . Возрастает также фракция укорочения обоих желудочков . Эти адаптационные механизмы развиваются с 18-25 недель и позволяют плоду достаточно долго поддерживать сердечный выброс , адекватный его метаболическим затратам . Сочетание полной атриовентрикулярной блокады с врожденным пороком сердца , особенно с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов , является плохим прогностическим фактором . В таких случаях часто развивается сердечная недостаточность , приводящая к водянке и внутриутробной смерти .
Если нет структурных изменений сердца , а частота сердечных сокращений более 55 в минуту , можно попытаться сохранить беременность и провести немедленное лечение после родов . Однако для половины плодов прогноз оказывается плохим даже при проведении терапии . Основными факторами риска считают раннее проявление полной атриовентрикулярной блокады , водянку плода , фиброэластоз эндокарда и необходимость родоразрешения до 32 недель . В единичных случаях возможно внутриутробное спонтанное восстановление синусового ритма .
— Как проявляются генетические виды аритмий ?
— Основное количество пренатальных аритмий составляют наджелудочковые аритмии с участием дополнительных путей проведения . Однако имеется определенное число пациентов с синдромом удлиненного интервала QT ( СУИQT ), у которых аритмии имеют своеобразное течение . У большинства из них в пренатальном периоде основным симптомом является синусовая брадикардия или брадикардия , связанная со значительным удлинением QT , приводящим к блоку 2:1 . Такая брадикардия у плодов , не имеющих других отклонений в развитии , должна насторожить врача в отношении синдрома удлиненного QТ , который необходимо подтвер дить или исключить после рождения ребенка . Диагностика облегчается при наличии данных генеалогического анамнеза . Идиопатический синдром удлиненного интервала QT ( синдром Романо-Уорда , Джервелла-Ланге-Нильсена ) встречается у детей первого года жизни с частотой 1:7000 .
Основанием для постановки диагноза синдрома удлиненного интервала QT являются : стойкое удлинение интервала QT на стандартной ЭКГ покоя более 300 мс , регистрируемое с первых дней жизни ; значения корригированного интервала QT на ЭКГ покоя более 460 мс ; максимальная продолжительность интервала QT при холтеровском мониторировании более 400 мс ; синусовая брадикардия на ЭКГ покоя с ЧСС менее 100 уд / мин ; наличие удлинения интервала QT на ЭКГ и / или синкопальные состояния у близких родственников ; отсутствие сокращения интервала QT на фоне неспецифической терапии .
Дети , рожденные от матерей с синдромом удлиненного интервала QT , обычно имеют типичные ЭКГпризнаки данного синдрома . В единичных случаях сразу после рождения ( так же как и внутриутробно ) могут быть выраженные нарушения атриовентрикулярной проводимости , вплоть до атриовентрикулярной блокады II-III степени . Однако подобная ситуация возможна и у ребенка , мать которого во время беременности принимала β-адреноблокаторы . В этих случаях после рождения атриовентрикулярная проводимость постепенно улучшается , и атриовентрикулярная блокада исчезает .
Другим пренатальным проявлением СУИQT является желудочковая тахикардия в сочетании с атриовентрикулярной блокадой II степени . При этом на ЭХО-КГ в М-режиме регистрируют атриовентрикулярную диссоциацию с более частыми сокращениями желудочков по сравнению с предсердиями . В литературе описан симптом , характерный для данного состояния , заключающийся в прогрессирующем снижении пульсовой волны в пупочной ( или системной ) артерии с каждым последующим сокращением . В отличие от этого , при коротких пробежках « обычной » наджелудочковой тахикардии систолическая волна сни жена постоянно , не нося прогрессирующего характера .
Сочетание СУИQT с другими врожденными поражениями сердца – редкое и более злокачественное по своему течению заболевание . Описаны случаи сопутствующих изменений миокарда ( например , выраженная трабекулярность правого желудочка и свободной стенки левого желудочка ) и перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки . В последнем варианте имеет место раннее начало клини ческих проявлений ( 26-30 недель гестации ) в виде желудочковой тахикардии и атриовентрикулярной блокады с высокой смертностью после рождения .
В то же время у части новорожденных значительные изменения со стороны интервала QT , касающиеся как его продолжительности , так и морфологии , могут быть связаны с периодом постнатальной адапта ции . Причинами данных изменений могут быть анатомические осо бенности ( в том числе и на микроструктурном уровне ), электролитные , ишемические и другие нарушения . В большинстве случаев изменения интервала QT и зубца Т обусловлены постгипоксическими изменениями миокарда . Нарушения процесса реполяризации миокарда нередко выявляются у недоношенных детей , при гипоксическо-ишемическом поражении центральной нервной системы в виде гипервозбудимости или угнетения ЦНС , синдроме дыхательных расстройств , внутриутробной пневмонии , синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания и ряде других тяжелых патологических состояний .
В основе увеличения продолжительности электрической систолы лежат , в первую очередь , электролитные нарушения , такие как гипокалиемия и гипокальциемия , что может сопровождаться нарушениями ритма сердца , преимущественно в виде экстрасистолии . Вторичное удлинение интервала QT , особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма , свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожающих аритмий .
Таким образом , ведение новорожденного ребенка с нарушениями ритма и проводимости сердца связано с определенными сложностями , которые заключаются в том , что аритмии могут иметь как благоприятный , так и крайне опасный характер . Доктор , будь то неонатолог или детский кардиолог , должен тщательно интерпретировать полученные данные и грамотно оценить его клиническое состояние для построения правильной лечебной тактики .
Елена Рычкова
№ 5 ( 80 ) 2023 7