© « Радуга звуков » • № 1 ( 84 ) • Июнь 2024 | 27
Заболевание спектра аудиторных нейропатий : терминология , диагностика и клинико-аудиологические особенности
Термин « аудиторная нейропатия » был впервые введен в 1996 году благодаря нескольким независимым публикациям . В частности , в статье A . Starr с соав . « Auditory neuropathy » ( Brain , 1996 ) описывались клинические случаи пациентов , у которых регистрировалась ОАЭ , а волны КСВП при этом не определялись . Так как источником ОАЭ являются наружные волосковые клетки ( НВК ) внутреннего уха , а волн КСВП – слуховой нерв и структуры ствола мозга , авторы пришли к выводу , что у таких пациентов в патологический процесс вовлечен именно слуховой нерв .
Важным наблюдением в этих и последующих публикациях было то , что поведенческие пороги слуха , определенные при тональной пороговой аудиометрии , у некоторых пациентов были значительно лучше , чем можно было ожидать по данным регистрации КСВП . Таким образом , регистрация КСВП , являющаяся основным объективным методом определения степени тугоухости у детей раннего возраста , неинформативна у пациентов с аудиторной нейропатией .
Последующие исследования показали , что такая электрофизиологическая картина не всегда обусловлена патологией именно слухового нерва . Она может охватывать синапсы между нейронами слухового нерва и волосковыми клетками внутреннего уха или лишь сами внутренние волосковые клетки ( ВВК ), а НВК , которые являются источником генерации ОАЭ , могут быть сохранными . Это послужило основанием для использования множества названий для обозначения данной электрофизиологической картины .
Наиболее устоявшийся термин « заболевание спектра аудиторных нейропатий » ( Auditory Neuropathy Spectrum Disorder – ANSD ) был введен в 2008 году на Международном симпозиуме по аудиологическому скринингу вместо ранее используемых « аудиторная нейропатия », « аудиторная нейропатия / диссинхрония », « слуховая нейропатия ». Он был использован для обозначения состояния слуховой системы , при котором у пациента регистрируются ОАЭ и / или микрофонный потенциал улитки ( МП ), при этом КСВП отсутствуют или значительно изменены . Фраза « аудиторная нейропатия » в названии сохранена , так как она устоялась за предыдущие годы и отражает описанную электрофизиологическую картину , несмотря на то , что слуховой нерв не всегда вовлечен в патологический процесс . Слово « спектр » в названии отражает как множество вариантов причин данного состояния , так и вариабельность клинической картины .
Таким образом , данная аудиологическая картина может указывать на наличие патологии различной этиологии в любом отделе на протяжении от ВВК до ствола мозга ( включая синапсы , нейроны спирального ганглия , слуховой нерв ) и , как следствие , характеризуется различным течением и результатами реабилитации , которые во многих случаях сложно предсказать .
Помимо двух основных электрофизиологических признаков , указанных выше ( наличие ОАЭ , отсутствие КСВП ), для ANSD характерна следующая аудиологическая картина :
1 . Пороги тональной пороговой аудиометрии могут варьировать от нормы до глухоты , флюктуировать и не соответствовать данным КСВП .
2 . Нарушение разборчивости речи , особенно в сложных акустических ситуациях , а также тоно-речевая диссоциация ( выраженность нарушения разборчивости речи не соответствует степени тугоухости ).
3 . Стационарные слуховые вызванные потенциалы , более известные под аббревиатурой ASSR ( Auditory steady-state response ), могут регистрироваться у пациентов с ANSD , но не соответствовать ни порогам КСВП ( чаще всего отсутствующим ), ни порогам слышимости .
ASSR позволяют определить расчетные пороги слышимости , расчетную аудиограмму , что может быть использовано для слухопротезирования у пациентов с « классической » сенсоневральной тугоухостью . Однако в случае пациентов с ANSD расчетная аудиограмма по порогам ASSR может иметь совершенно различные формы и не соответствовать порогам слышимости . Поэтому при аудиологическом обследовании детей , начатом и ограниченном лишь регистрацией ASSR , диагноз ANSD будет упущен .
Несмотря на то , что изначально термин « аудиторная нейропатия » появился для описания состояний , при которых регистрируется ОАЭ и не регистрируются КСВП , дальнейшие наблюдения показали , что ОАЭ у большинства пациентов угасает с возрастом , при этом сохраняется микрофонный потенциал улитки ( МПУ ) .