Фтизиатрия и пульмонология проводятся пробы Манту и Диаскинтест. При поражении легких показана спирометрия, также желательно измерить диффузионную способность легких. Важную роль играют бронхоскопия с биопсией( без биопсии не стоит тревожить больного), видеоторакоскопическая биопсия, биопсия кожи или других органов. Данные всех этих обследований должны анализироваться лечащим врачом в совокупности.
Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезом и опухолевыми, лимфопролиферативными заболеваниями. При третьей лучевой стадии – с множеством легочных диссеминаций. При четвертой стадии – с легочным фиброзом различных причин. Этот процесс быстрее и надежнее проходит в крупных многопрофильных учреждениях. Для исключения туберкулеза в специализированных медучреждениях проводят оценку чувствительности к туберкулину и аллергену туберкулезному рекомбинантному, а также бактериологическое исследование мокроты.— Какие виды саркоидоза выделяют?— В зависимости от локализации поражения выделяют классический( с доминированием внутригрудных поражений), с преобладанием внелегочных поражений и генерализованный фенотипы саркоидоза. В зависимости от особенностей течения различают заболевание с острым началом( синдромы Лефгрена, Хеерфордта – Вальденстрема и др.), с изначально хроническим течением, рецидив саркоидоза; саркоидоз детей в возрасте до шести лет; саркоидоз, рефрактерный к лечению системными стероидами.
Рентгенологически определяется стадийность патологического процесса. В случае отсутствия изменений на рентгенограмме органов грудной клетки делается вывод о стадии 0 саркоидоза( частота встречаемости – 5 %). Стадии I соответствует картина, при которой наблюдается увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима легких не изменена( 50 %). Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы легких соответствуют стадии II( 30 %). Патология легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов – стадия III( 15 %); выраженный фиброз легких как ведущий рентгенологический синдром дает основание определить стадию IV( 20 %).
— Существуют ли эффективные методы лечения саркоидоза?
— Цель его лечения – предупреждение или уменьшение повреждений, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической(« таргетной ») терапии. Лечением этого заболевания лучше заниматься врачам, имеющим опыт работы с данной нозологией. Я рекомендую при ведении саркоидоза и других легочных болезней пользоваться информацией с сайта Российского респираторного общества( www. spulmo. ru).
Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано( уровень доказательности B). По этой же причине лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при легких нарушениях функции легких и стабильном состоянии( D).
Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелегочных проявлениях, требующих лечения( B). Лечение преднизолоном( или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг / кг / сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев( D). Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты( D). Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии( B). Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью( D).
Наиболее изученным альтернативным препаратом для лечения саркоидоза является метотрексат в схемах лечения, применяемых для ревматоидного артрита( С). Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьезные сопутствующие заболевания тяжелого течения( сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжелые побочные реакции непереносимости. При терминальных стадиях внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку легких( D).
При легких прогрессирующих вариантах течения саркоидоза применяют пентоксифиллин и витамин Е. Прежде чем начинать лечение, надо помнить, что у 50-70 % больных есть шанс спонтанной ремиссии. А однажды назначенные глюкокортикостероиды могут существенно ухудшить прогноз.
— Как организована работа с пациентами, больными саркоидозом, в Татарстане?
— Приказом нашего Минздрава от 09.02.2010 № 91 « Об организации оказания медицинской помощи больным саркоидозом » больные закреплены за ГКБ № 16 в Казани и за РКБ по республике. Биопсия проводится в РКОД и РКБ. По саркоидозу в Татарстане защищены две докторские и две кандидатские диссертации.
У меня регулярно консультируется около тысячи больных саркоидозом, в том числе из других регионов. Я много езжу по стране с лекциями, посвященными этому заболеванию. Мы издали федеральную монографию, подготовили и постоянно обновляем национальные клинические рекомендации. У нас хорошая федеральная команда врачей, работающих с саркоидозом. Кроме того, я много лет вхожу во Всемирную ассоциацию по саркоидозу( WASOG), выступаю на Европейских респираторных конгрессах. В рамках этой ассоциации мы постоянно ведем совместную работу, делаем международными, валидизируем инструменты-вопросники. Это позволяет нашим специалистам отслеживать развитие данного направления, получать актуальную информацию и делиться наработанным опытом в диагностике и лечении саркоидоза.
Елена Рычкова
№ 7( 27) 2017 19