Фтизиатрия и пульмонология проводятся пробы Манту и Диаскинтест . При поражении легких показана спирометрия , также желательно измерить диффузионную способность легких . Важную роль играют бронхоскопия с биопсией ( без биопсии не стоит тревожить больного ), видеоторакоскопическая биопсия , биопсия кожи или других органов . Данные всех этих обследований должны анализироваться лечащим врачом в совокупности .
Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезом и опухолевыми , лимфопролиферативными заболеваниями . При третьей лучевой стадии – с множеством легочных диссеминаций . При четвертой стадии – с легочным фиброзом различных причин . Этот процесс быстрее и надежнее проходит в крупных многопрофильных учреждениях . Для исключения туберкулеза в специализированных медучреждениях проводят оценку чувствительности к туберкулину и аллергену туберкулезному рекомбинантному , а также бактериологическое исследование мокроты . — Какие виды саркоидоза выделяют ? — В зависимости от локализации поражения выделяют классический ( с доминированием внутригрудных поражений ), с преобладанием внелегочных поражений и генерализованный фенотипы саркоидоза . В зависимости от особенностей течения различают заболевание с острым началом ( синдромы Лефгрена , Хеерфордта – Вальденстрема и др .), с изначально хроническим течением , рецидив саркоидоза ; саркоидоз детей в возрасте до шести лет ; саркоидоз , рефрактерный к лечению системными стероидами .
Рентгенологически определяется стадийность патологического процесса . В случае отсутствия изменений на рентгенограмме органов грудной клетки делается вывод о стадии 0 саркоидоза ( частота встречаемости – 5 %). Стадии I соответствует картина , при которой наблюдается увеличение внутригрудных лимфатических узлов ; паренхима легких не изменена ( 50 %). Увеличение внутригрудных лимфатических узлов ; патологические изменения паренхимы легких соответствуют стадии II ( 30 %). Патология легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов – стадия III ( 15 %); выраженный фиброз легких как ведущий рентгенологический синдром дает основание определить стадию IV ( 20 %).
— Существуют ли эффективные методы лечения саркоидоза ?
— Цель его лечения – предупреждение или уменьшение повреждений , облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных . Этиотропной терапии саркоидоза не существует . Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной , цитостатической и биологической (« таргетной ») терапии . Лечением этого заболевания лучше заниматься врачам , имеющим опыт работы с данной нозологией . Я рекомендую при ведении саркоидоза и других легочных болезней пользоваться информацией с сайта Российского респираторного общества ( www . spulmo . ru ).
Поскольку частота спонтанных ремиссий высока , бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано ( уровень доказательности B ). По этой же причине лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при легких нарушениях функции легких и стабильном состоянии ( D ).
Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания , при выраженных симптомах или внелегочных проявлениях , требующих лечения ( B ). Лечение преднизолоном ( или эквивалентной дозой другого ГКС ) назначают в начальной дозе 0,5 мг / кг / сутки на 4 недели , затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев ( D ). Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты ( D ). Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной , ни в поддерживающей терапии ( B ). Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью ( D ).
Наиболее изученным альтернативным препаратом для лечения саркоидоза является метотрексат в схемах лечения , применяемых для ревматоидного артрита ( С ). Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза , но их следует рассматривать как альтернативное лечение , когда ГКС не контролируют течение заболевания , имеются серьезные сопутствующие заболевания тяжелого течения ( сахарный диабет , ожирение , артериальная гипертензия , остеопороз , глаукома , катаракта , язвенная болезнь ) или развиваются тяжелые побочные реакции непереносимости . При терминальных стадиях внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку легких ( D ).
При легких прогрессирующих вариантах течения саркоидоза применяют пентоксифиллин и витамин Е . Прежде чем начинать лечение , надо помнить , что у 50-70 % больных есть шанс спонтанной ремиссии . А однажды назначенные глюкокортикостероиды могут существенно ухудшить прогноз .
— Как организована работа с пациентами , больными саркоидозом , в Татарстане ?
— Приказом нашего Минздрава от 09.02.2010 № 91 « Об организации оказания медицинской помощи больным саркоидозом » больные закреплены за ГКБ № 16 в Казани и за РКБ по республике . Биопсия проводится в РКОД и РКБ . По саркоидозу в Татарстане защищены две докторские и две кандидатские диссертации .
У меня регулярно консультируется около тысячи больных саркоидозом , в том числе из других регионов . Я много езжу по стране с лекциями , посвященными этому заболеванию . Мы издали федеральную монографию , подготовили и постоянно обновляем национальные клинические рекомендации . У нас хорошая федеральная команда врачей , работающих с саркоидозом . Кроме того , я много лет вхожу во Всемирную ассоциацию по саркоидозу ( WASOG ), выступаю на Европейских респираторных конгрессах . В рамках этой ассоциации мы постоянно ведем совместную работу , делаем международными , валидизируем инструменты-вопросники . Это позволяет нашим специалистам отслеживать развитие данного направления , получать актуальную информацию и делиться наработанным опытом в диагностике и лечении саркоидоза .
Елена Рычкова
№ 7 ( 27 ) 2017 19