Фтизиатрия и пульмонология
Саркоидоз: вариабельность клиники и терапия
Визель Александр Андреевич главный внештатный специалист пульмонолог МЗ РТ, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО КГМУ МЗ РФ, заслуженный врач РТ, член Российского и Европейского респираторных обществ( ERS), Научного медицинского общества фтизиатров и Всемирной ассоциации по саркоидозу( WASOG), лауреат Государственной премии РТ, профессор, доктор медицинских наук
« Саркоидоз » – весьма созвучно страшному диагнозу « саркома ». Первые 50 лет после открытия саркоидоза, когда английский врач Джонатан Гатчинсон опубликовал рисунок кисти руки, пораженной им, этой болезнью занимались дерматологи. Сегодня в соответствии с МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу болезней крови, кроветворных органов и иммунологических нарушений. Установлен системный характер этого заболевания: известно, что при саркоидозе могут поражаться многие органы, и в частности легкие. Саркоидоз легких причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера: основой саркоидоза является эпителиоидноклеточная неказеифицирующаяся гранулема. Об особенностях клинического течения и вопросах эффективной терапии саркоидоза мы поговорили с главным внештатным специалистом пульмонологом МЗ РТ, заведующим кафедрой фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО КГМУ МЗ РФ заслуженным врачом РТ Александром Андреевичем Визелем.
— Александр Андреевич, какова распространенность саркоидоза в настоящее время? Какие локализации поражений встречаются чаще всего?
— По данным Центрального НИИ туберкулеза, показатель распространенности саркоидоза в 2001 году составил 11,5 на 100 тыс. населения. Так, в Московской области колебания темпа роста составляли от 32 до 176 %. В Санкт-Петербурге заболеваемость и распространенность саркоидозом за период с 1998 по 2008 год изменялись, соответственно, от 2,6 до 3,9 и от 16,5 до 25,1 на 100 тыс. населения.
Что касается нашей республики, то Татарстан – один из регионов России, где ведется активный мониторинг данного вида гранулематоза. В 2014 году распространенность саркоидоза в РТ составила 51,35 на 100 тыс. населения, а заболеваемость – 2,72 на 100 тыс. населения. Женщины составили 71,1 %, они были достоверно старше мужчин, у них преобладала стадия I, а синдром Лефгрена встречался в три раза чаще. За последние 20 лет доля верифицированных случаев саркоидоза увеличилась с 29,2 до 58,2 %.
Саркоидоз называют « энигмой ХХ века ». Он может проявиться в любом органе, и весьма неоднородно. Например, в России и странах Северной Европы чаще всего встречается увеличение внутригрудных лимфатических узлов и легочная диссеминация, у молодых людей острое начало нередко сопровождается опуханием суставов и узловатой эритемой. У афроамериканцев наблюдаются обезображивающие поражения кожи лица. У японцев течение болезни в ряде случаев сопровождается внезапной сердечной смертью и тяжелыми сердечными аритмиями.
Относительно доброкачественно протекает при саркоидозе паралич лицевого нерва – паралич Белла, тогда как поражение центральной нервной системы может быть фатальным. Задний увеит при саркоидозе может приводить к слепоте, а саркоидоз половой системы – к бесплодию. Наиболее частой жалобой пациентов при саркоидозе может быть необъяснимая слабость и быстрая утомляемость. К слову, во всем мире саркоидозом занимаются самые разные врачи. Например, в России до 2003 года это была прерогатива фтизиатров, сегодня данное направление курируют пульмонологи и врачи общей практики.
— Какие критерии учитываются при постановке диагноза?
— Клинические признаки при саркоидозе могут быть обманчивыми, а наличие гранулем в биоптате не гарантирует достоверности этого диагноза на 100 %. Нозологический диагноз ставится по совокупности клинических, лучевых и морфологических признаков. В целом вопрос диагностики саркоидоза довольно сложен. Так, американский эксперт Роберт Баугман, наблюдающий тысячи таких больных, считает, что абсолютно типичные случаи не требуют биопсии, а в остальных случаях даже обнаружение гранулем в двух органах оставляет диагноз « вероятным ».
Диагностический комплекс включает в себя осмотр врача, рентгенографию, РКТ, возможно, МРТ сердца и ЦНС, УЗИ селезенки и печени, общий анализ крови, исследование кальция в крови и моче. Обязательно
18 Медицинский журнал « Дело Жизни »