Фтизиатрия и пульмонология
Саркоидоз : вариабельность клиники и терапия
Визель Александр Андреевич главный внештатный специалист пульмонолог МЗ РТ , заведующий кафедрой фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО КГМУ МЗ РФ , заслуженный врач РТ , член Российского и Европейского респираторных обществ ( ERS ), Научного медицинского общества фтизиатров и Всемирной ассоциации по саркоидозу ( WASOG ), лауреат Государственной премии РТ , профессор , доктор медицинских наук
« Саркоидоз » – весьма созвучно страшному диагнозу « саркома ». Первые 50 лет после открытия саркоидоза , когда английский врач Джонатан Гатчинсон опубликовал рисунок кисти руки , пораженной им , этой болезнью занимались дерматологи . Сегодня в соответствии с МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу болезней крови , кроветворных органов и иммунологических нарушений . Установлен системный характер этого заболевания : известно , что при саркоидозе могут поражаться многие органы , и в частности легкие . Саркоидоз легких причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера : основой саркоидоза является эпителиоидноклеточная неказеифицирующаяся гранулема . Об особенностях клинического течения и вопросах эффективной терапии саркоидоза мы поговорили с главным внештатным специалистом пульмонологом МЗ РТ , заведующим кафедрой фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО КГМУ МЗ РФ заслуженным врачом РТ Александром Андреевичем Визелем .
— Александр Андреевич , какова распространенность саркоидоза в настоящее время ? Какие локализации поражений встречаются чаще всего ?
— По данным Центрального НИИ туберкулеза , показатель распространенности саркоидоза в 2001 году составил 11,5 на 100 тыс . населения . Так , в Московской области колебания темпа роста составляли от 32 до 176 %. В Санкт-Петербурге заболеваемость и распространенность саркоидозом за период с 1998 по 2008 год изменялись , соответственно , от 2,6 до 3,9 и от 16,5 до 25,1 на 100 тыс . населения .
Что касается нашей республики , то Татарстан – один из регионов России , где ведется активный мониторинг данного вида гранулематоза . В 2014 году распространенность саркоидоза в РТ составила 51,35 на 100 тыс . населения , а заболеваемость – 2,72 на 100 тыс . населения . Женщины составили 71,1 %, они были достоверно старше мужчин , у них преобладала стадия I , а синдром Лефгрена встречался в три раза чаще . За последние 20 лет доля верифицированных случаев саркоидоза увеличилась с 29,2 до 58,2 %.
Саркоидоз называют « энигмой ХХ века ». Он может проявиться в любом органе , и весьма неоднородно . Например , в России и странах Северной Европы чаще всего встречается увеличение внутригрудных лимфатических узлов и легочная диссеминация , у молодых людей острое начало нередко сопровождается опуханием суставов и узловатой эритемой . У афроамериканцев наблюдаются обезображивающие поражения кожи лица . У японцев течение болезни в ряде случаев сопровождается внезапной сердечной смертью и тяжелыми сердечными аритмиями .
Относительно доброкачественно протекает при саркоидозе паралич лицевого нерва – паралич Белла , тогда как поражение центральной нервной системы может быть фатальным . Задний увеит при саркоидозе может приводить к слепоте , а саркоидоз половой системы – к бесплодию . Наиболее частой жалобой пациентов при саркоидозе может быть необъяснимая слабость и быстрая утомляемость . К слову , во всем мире саркоидозом занимаются самые разные врачи . Например , в России до 2003 года это была прерогатива фтизиатров , сегодня данное направление курируют пульмонологи и врачи общей практики .
— Какие критерии учитываются при постановке диагноза ?
— Клинические признаки при саркоидозе могут быть обманчивыми , а наличие гранулем в биоптате не гарантирует достоверности этого диагноза на 100 %. Нозологический диагноз ставится по совокупности клинических , лучевых и морфологических признаков . В целом вопрос диагностики саркоидоза довольно сложен . Так , американский эксперт Роберт Баугман , наблюдающий тысячи таких больных , считает , что абсолютно типичные случаи не требуют биопсии , а в остальных случаях даже обнаружение гранулем в двух органах оставляет диагноз « вероятным ».
Диагностический комплекс включает в себя осмотр врача , рентгенографию , РКТ , возможно , МРТ сердца и ЦНС , УЗИ селезенки и печени , общий анализ крови , исследование кальция в крови и моче . Обязательно
18 Медицинский журнал « Дело Жизни »