неврология и, несмотря на остающийся неврологический дефицит, пациенты сохраняют двигательную активность и способность к самообслуживанию.
Весьма важны и токсические полинейропатии, частота которых увеличивается в настоящее время. Дело в том, что в лечении онкологических больных сегодня активно применяются препараты платины: оксалиплантин, карбоплатин и другие. На фоне химиотерапии у пациентов зачастую развиваются тяжелые сенсорно-моторные и / или болевые полинейропатии. Сложность данной ситуации состоит в том, что терапия полинейропатий подразумевает назначение витаминов группы В, а при онкопатологии эти витамины применять крайне нежелательно. Поэтому онкологи должны отслеживать проявления полинейропатии при лечении онкобольных, поскольку данное нарушение нередко имеет дозозависимый эффект.
С другой стороны, помимо того, что у пациента может развиться полинейропатия в связи с приемом препарата, ее возникновением манифестируется ряд онкологических заболеваний( паранеопластическая полинейропатия): лейкозы, мелкоклеточный рак легких, лимфома, аденокарцинома. Поэтому, если у пациента развивается острая полинейропатия неясного генеза с достаточно выраженными клиническими проявлениями, при неотложной госпитализации больного мы обязательно проводим скрининг на онкологическую патологию( ФГДС, УЗИ почек, печени, органов малого таза, рентгенография легких и т. д.).
Опасность заключается в том, что полинейропатии могут манифестировать злокачественные образования очень небольших размеров, которые технически сложно обнаружить существующими методами, и в течение первого года единственным симптомом злокачественного образования может быть только необъяснимая полинейропатия. Также в случае острой полинейропатии неясного генеза, особенно сочетающейся с необъяснимыми органическими болями в животе, имитирующими картину острого живота, целесообразно провести скрининг на порфирию( ее характерным признаком является изменение цвета мочи под воздействием солнечных лучей с желтого на красный). В данном случае необходимо лечить основное заболевание.
В отдельную группу также можно выделить полинейропатии, развивающиеся при интоксикационных отравлениях в связи с профессиональной деятельностью больного: например, при отравлениях свинцом или некоторыми видами красок.— Играет ли роль наследственный фактор?— Полинейропатии наследственного характера составляют довольно большую группу заболеваний. Наиболее часто неврологи в своей практике сталкиваются с болезнью Шарко-Мари-Тутта – наследственной патологией, характеризующейся преимущественно сенсомоторными нарушениями в дистальных отделах нижних конечностей с деформацией стоп. Среди сенсорных полинейропатических наследственных патологий следует упомянуть болезнь Дежерина-Сотта – наследственную сенсорно-вегетативную нейропатию. Есть редкие формы наследственных полинейропатий, которые встречаются, например, в семьях евреев-ашкенази.
Не стоит забывать о наследственных нейропатиях с предрасположенностью к параличам и сдавлению( аутосомно-доминантный тип наследования), при которых у пациента отмечается преходящее фокальное нарушение чувствительности в зонах иннервации отдельных нервов. Также среди генетически обусловленных заболеваний следует выделить группу амилоидных нейропатий, ассоциированных с трансмутацией транстиретина( отложением амилоидных депозитов обусловлены преимущественно болевые формы полинейропатий, для которых характерны моторные, сенсорные и вегетативные расстройства). Зарубежные коллеги рассматривают как один из методов лечения амилоидоза трансплантацию печени.
Интересную форму составляет идиопатическая болевая нейропатия. Существует когорта пациентов старше 50-летнего возраста, предъявляющих жалобы на жгучие боли в ногах. При этом признаки нарушения чувствительности у них отсутствуют. До недавнего времени эта патология носила название « идиопатическая болевая нейропатия пожилых ». Как оказалось, у этих пациентов имеются мутации, связанные с экспрессией ряда натриевых каналов на нейронах, что провоцирует именно болевой синдром. Проблематичность диагностики данной формы в том, что признаки нейропатии не регистрируются при электромиографии, а следовательно, врачу общей практики по данным общепринятых исследований будет сложно поставить верный диагноз, это позволяет сделать только генетическое исследование.
— Какие формы полинейропатии количественно преобладают в неврологической практике?
— Все указанные формы в неврологической практике встречаются достаточно регулярно. Сложность в отношении полинейропатий состоит в их своевременной диагностике. Сталкиваясь с жалобами на слабость в руках или ногах, особенно у молодых пациентов, врач общей практики не всегда может заподозрить серьезное заболевание, а это между тем ведет к усугублению состояния больного.
В 20-30 % случаев выяснить причину полинейропатии не представляется возможным. При проявлениях полинейропатии следует проводить скрининг на заболевания ревматологического профиля, инфекционные патологии, выявлять генетические факторы, а также исключать токсическое воздействие, в том числе и воздействие алкоголя( полинейропатии встречаются, по различным данным, у 90-100 % больных хроническим алкоголизмом и связаны с токсическим воздействием ацетальдегида на нервные волокна, а также дефицитом витамина В1, необходимого для утилизации этанола). Это обусловливает междисциплинальный подход к диагностике и лечению полинейропатий. Неврологу необходимо владеть обширными знаниями из разных областей медицины, поскольку лечение полинейропатий должно быть патогенетическим.
Если говорить о чисто неврологической патологии, здесь имеют место так называемые воспалительные полинейропатии. Это синдром Гийена-Барре, или острая демиелинизирующая полинейропатия. Острая демиелинизирующая воспалительная полинейропатия протекает достаточно драматически, с быстрым развитием моторной слабости, которая стабилизируется примерно к 3 – 4-й неделе( сенсорные нарушения при этом не очень значительны). Первоначально моторные нарушения развиваются в дистальных отделах конечностей и носят восходящий характер, распространяясь на проксимальные отделы и далее, вследствие чего у больных нередко развивается дыхательная недостаточность в силу поражения межреберных мышц. Могут поражаться краниальные нервы, и если у пациента имеется нарушение сатура-
№ 6( 14) 2016 11