Drd. Constantinescu Valerica, Drd. Alexandra Mihaela Popa; Profesor Dr. Mario CODREANU( DVM, PhD)
Faculty of Veterinary Medicine Bucharest( www. fmvb. ro),
DOMINANTE CLINICO-PATOGENETICE ÎN NEFROPATIILE POLICHISTICE LA ANIMALELE DE COMPANIE
Cuvinte-cheie:
rinichi polichistic, pisici, patogeneză
NEFROPATII LICHISTICE
Nefropatii polichistice renale sunt înglobate în cadrul unei afecțiuni genetice ce este caracterizată prin apariția chisturilor la nivelul rinichilor. Există două tipuri majore ale bolii polichistice renale moștenite:-Boala polichistică autozomal dominantă.-Boala polichistică autozomal recesivă( mai puțin frecvent, în acest caz simptomele date de boală apar încă de la fătare).
Boala polichistică autozomal recesivă Boala polichistică autozomal recesivă a fost recunoscută pentru prima dată în 1902; cu toate acestea, histologia nu a fost raportată până în anul 1947. În 1964, Osathanondh și Potter au clasificat boala polichistică autozomal recesivăca boală chistică renală de tip 1. Boala polichistică autozomal recesivă se caracterizează prin dilatarea chistică a tubilor renali asociată cu anomalii hepatice de diferite grade, inclusiv disgenezii biliare și fibroză periportală. Afectarea hepatică se caracterizează prin anomalii ale ductelor biliare( dilatări chistice ale ductelor intrahepatice) care determină, în 40- 60 % din cazuri, hepatomegalie și hipertensiune portală progresivă. În aproape toate cazurile, chisturile hepatice se asociază cu fibroza portală și proliferare de ducte biliare intrahepatice.( ARPKD) este o nefropatie juvenilă, cu aproximativ 1 la 20.000 nașteri, iar mutațiile se realizează pe o varietate de gene în rinichiul polichistic la șoareci, astfel o astfel de genă, Nek8, pe cromozomul 11, care este omolog cu cromozomul uman 17 are ca rezultat boala autosomală recesivă în rinichi polichistic juvenil
la șoareci. Boli renale se caracterizeaza prin nefromegalie, hipertensiune și grade diferite de disfuncție renală. Mai mult de 50 % din animalele afectate cu ARPKD evoluează către stadiul final al bolii renale, în primul an de viata. Rinichii sunt măriți în volum bilateral, iar suprafața externă este netedă, cu schițarea lobulației fetale. Pe suprafața de secțiune se constată un aspect spongios cu numeroase formațiuni chistice rotunde sau fuziforme, continut serocitrin, cu dimensiuni cuprinse între 0,1- 1 cm. Aceste chisturi( tubi dilatați) se extind radiar atât în corticală cât și în medulară, comprimând parenchimul renal în totalitate. Parenchimul hepatic prezintă formațiuni chistice asemănătoare celor descrise la nivel renal, situate în special, la nivelul ductelor biliare intrahepatice În cele din urmă, s-a considerat ca această boală are un mod recesiv autozomal de moștenire deoarece la niciunul dintre ascendenți nu a fost observată afecțiunea si nu s-a putut determina o predilecție de sex.
Boala polichistică autozomal dominantă Boala polichistică renală la feline, cunoscută şi sub denumirea de PKD( Policystic Kidney Disease) este o afecţiune ereditară ce apare la pisicile din rasa Persană, Biritsh shorthair şi Exotic shorthair, precum şi la rasele satelite acesteia precum Siameză, Himalaiană, European shorthair, American shorthair, Ragdoll, Selkirk rex, Scottish folds, traducându-se prin leziuni chistice la nivel renal, dar nu cu afectare exclusiv renală, fiind citate şi localizări la nivelul altor organe parenchimatoase. Din punct de vedere patogenetic, fenomenul este determinat de o mutaţie punctiformă la nivelul exonului 29 al
30
Nr. 12( 2 / 2017)