Drd . Constantinescu Valerica , Drd . Alexandra Mihaela Popa ; Profesor Dr . Mario CODREANU ( DVM , PhD )
Faculty of Veterinary Medicine Bucharest ( www . fmvb . ro ),
DOMINANTE CLINICO-PATOGENETICE ÎN NEFROPATIILE POLICHISTICE LA ANIMALELE DE COMPANIE
Cuvinte-cheie :
rinichi polichistic , pisici , patogeneză
NEFROPATII LICHISTICE
Nefropatii polichistice renale sunt înglobate în cadrul unei afecțiuni genetice ce este caracterizată prin apariția chisturilor la nivelul rinichilor . Există două tipuri majore ale bolii polichistice renale moștenite : -Boala polichistică autozomal dominantă . -Boala polichistică autozomal recesivă ( mai puțin frecvent , în acest caz simptomele date de boală apar încă de la fătare ).
Boala polichistică autozomal recesivă Boala polichistică autozomal recesivă a fost recunoscută pentru prima dată în 1902 ; cu toate acestea , histologia nu a fost raportată până în anul 1947 . În 1964 , Osathanondh și Potter au clasificat boala polichistică autozomal recesivăca boală chistică renală de tip 1 . Boala polichistică autozomal recesivă se caracterizează prin dilatarea chistică a tubilor renali asociată cu anomalii hepatice de diferite grade , inclusiv disgenezii biliare și fibroză periportală . Afectarea hepatică se caracterizează prin anomalii ale ductelor biliare ( dilatări chistice ale ductelor intrahepatice ) care determină , în 40 - 60 % din cazuri , hepatomegalie și hipertensiune portală progresivă . În aproape toate cazurile , chisturile hepatice se asociază cu fibroza portală și proliferare de ducte biliare intrahepatice . ( ARPKD ) este o nefropatie juvenilă , cu aproximativ 1 la 20.000 nașteri , iar mutațiile se realizează pe o varietate de gene în rinichiul polichistic la șoareci , astfel o astfel de genă , Nek8 , pe cromozomul 11 , care este omolog cu cromozomul uman 17 are ca rezultat boala autosomală recesivă în rinichi polichistic juvenil
la șoareci . Boli renale se caracterizeaza prin nefromegalie , hipertensiune și grade diferite de disfuncție renală . Mai mult de 50 % din animalele afectate cu ARPKD evoluează către stadiul final al bolii renale , în primul an de viata . Rinichii sunt măriți în volum bilateral , iar suprafața externă este netedă , cu schițarea lobulației fetale . Pe suprafața de secțiune se constată un aspect spongios cu numeroase formațiuni chistice rotunde sau fuziforme , continut serocitrin , cu dimensiuni cuprinse între 0,1 - 1 cm . Aceste chisturi ( tubi dilatați ) se extind radiar atât în corticală cât și în medulară , comprimând parenchimul renal în totalitate . Parenchimul hepatic prezintă formațiuni chistice asemănătoare celor descrise la nivel renal , situate în special , la nivelul ductelor biliare intrahepatice În cele din urmă , s-a considerat ca această boală are un mod recesiv autozomal de moștenire deoarece la niciunul dintre ascendenți nu a fost observată afecțiunea si nu s-a putut determina o predilecție de sex .
Boala polichistică autozomal dominantă Boala polichistică renală la feline , cunoscută şi sub denumirea de PKD ( Policystic Kidney Disease ) este o afecţiune ereditară ce apare la pisicile din rasa Persană , Biritsh shorthair şi Exotic shorthair , precum şi la rasele satelite acesteia precum Siameză , Himalaiană , European shorthair , American shorthair , Ragdoll , Selkirk rex , Scottish folds , traducându-se prin leziuni chistice la nivel renal , dar nu cu afectare exclusiv renală , fiind citate şi localizări la nivelul altor organe parenchimatoase . Din punct de vedere patogenetic , fenomenul este determinat de o mutaţie punctiformă la nivelul exonului 29 al
30
Nr . 12 ( 2 / 2017 )