Sciences de la Santé
Ce syndrôme comprend deux entités:
1. les vascularites systémiques nécrosantes associées
aux ANCA:
l’association d’une dyspnée aiguë, d’hémoptysie,
d’infiltrats pulmonaires et d’une anémie récente est
particulièrement évocatrice du diagnostic. La réalisation
d’une tomo-denssitométrie (TDM) thoracique met en
évidence des condensations alvéolaires ou un verre
dépoli, uni- ou bilatéral. La fibroscopie avec LBA (lavage
broncho-alvéolaire) objective un saignement diffus
avec un lavage homogène;
2. Glomérulonéphrite
rapidement
progressive:
Caractérisée par une insuffisance rénale aiguë
d’aggravation rapide, avec une hématurie et une
protéinurie abondante. En cas de non-concluance des
bilans biologiques, l’étude anatomo-pathologique
d’une ponction biopsie rénale (PBR) permet de poser le
diagnostic, et évalue le pronostic fonctionnel rénal, et
le pronostic vital.
Le diagnostic différentiel du SPR couvre un
large éventail de pathologies dont l’examen clinique
et le bilan initial (Tableau) doivent, dans la mesure du
possible, les éliminer. C’est des pathologies qui sont
difficiles à distinguer d’un SPR, se présentant sous forme
d’hémorragie alvéolaire avec néphropathie vasculaire
aiguë, comme: un syndrome catastrophique des anti-
phospholipides (CAPS) qui est particulièrement), un
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou
d’une sclérodermie.
Les étiologies du SPR à évoquer en priorité sont
les vascularites systémiques nécrosantes associées aux
ANCA, et le syndrome de Goodpasture.
1. Vascularites systémiques nécrosantes associées aux
ANCA:
Incriminées dans 60 à 70 % des SPR; Elles constituent
la principale cause de cette pathologie [11]. Les
vascularites sont un groupe hétérogène, elles ont pour
point commun d’être associées avec une fréquence
variable aux ANCA. On en dénombre : la polyangéite
microscopique, la polyangéite granulomateuse
(anciennement maladie de Wegener), Le syndrome de
Churg et Strauss.
2. Syndrome de Goodpasture (14 à 20 %) :
Se présentant généralement comme un SPR « nu »,
c’est une maladie auto-immune déclenchée par un
facteur précipitant (toxique, infectieux ...) dans un
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AUTOMNE 2018 /HIVER 2019
terrain génétiquement prédisposé [12]. Ce syndrôme
est confirmé par la présence des anticorps anti-MBG et
par la ponction-biopsie rénale mettant en évidence des
dépôts linéaires d’IgG anti-MBG.
Plus rarement, le SPR peut être attribué à un lupus
systémique, une cryoglobulinémie mixte, une
néphropathie à IgA et un purpura rhumatoïde ou à une
endocardite infectieuse subaiguë.
Comme pour toute urgence la PEC du SPR comprend
deux étapes:
• Les mesures symptomatiques: Hospitalisation en
réanimation, ventilation mécanique, dialyse; et
• Le traitement spécifique du SPR : Il est extrapolé
à partir du traitement des glomérulonéphrites
extracapillaires, et des traitements de la pathologie
responsable du SPR, parce que aucune étude clinique
dans le traitement du SPR n’a été réalisée en raison de la
rareté du syndrôme, son hétérogénéité, et l’impossibilité
d’expérimenter vu l’urgence thérapeutique qui s’impose.
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Cependant la corticothérapie est systématique
car son efficacité est pratiquement admise, bien que
cela n’a toujours pas été démontré.
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L’utilisation d’immunosuppresseurs (cyclophos-
phamide, mycophénolate mofétil) est recommendée
: le cyclophosphamide est le seul traitement à avoir
prouvé son efficacité à la phase initiale du syn-
drome de Goodpasture. Il est aussi le traitement des
références des SPR liés aux ANCA.
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Les échanges plasmatiques sont une
thérapeutique essentielle du SPR et leur utilisation
est cohérente avec la physiopathologie présumée de
ce syndrôme.
Une étude chinoise récente portant sur 221 cas
de syndrome de Goodpasture rapporte que l’utilisation
associée des corticoïdes, du cyclophosphamide et des
échanges plasmatiques améliore le pronostic rénal et
vital des patients. Pour le SPR lié aux ANCA l’échange
plasmatique reste réservé pour les patients avec une
créatininémie supérieure à 500 µmol/L.
Conclusion :
Le traitement du SPR est une urgence et doit être
débuté dès la suspicion du diagnostic et l’élimination
des diagnostics différentiels, car le pronostic vital est
engagé à court terme. Dans la recherche de solutions
thérapeutiques permettant de limiter la survenue
d’effets secondaires, les biothérapies sont certainement
une thérapeutique d’avenir des SPR. Bien qu’il reste
rare, le SPR est une urgence à ne pas méconnaitre, à
cause de son évolution rapide et fatale.