¿ A qué se debe que se haga referencia a la PSP como un « trastorno de parkinsonismo atípico »? Antes de un diagnóstico más definitivo de la PSP, son muchas las personas a las que se les ha dicho que tienen « parkinsonismo ». Pueden haber escuchado el término « parkinsonismo atípico » como un término general para referirse a la PSP y a otros diagnósticos relacionados. Parkinsonismo es un término que describe una constelación de síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, entre los cuales pueden mencionarse: temblores, desequilibrio, lentitud de movimiento y rigidez de los músculos. A veces, un proveedor dirá que alguien tiene « parkinsonismo » en las primeras etapas de los síntomas, cuando aún no puede dictaminarse categóricamente un diagnóstico.
El « parkinsonismo atípico » es un término que se usa frecuentemente para referirse a enfermedades que se parecen a la de Parkinson de muchas maneras y que, incluso, pueden llevar a un diagnóstico inicial de enfermedad de Parkinson; no obstante, hay otros síntomas que no se ven comúnmente en la enfermedad de Parkinson. Estos síntomas « atípicos » pueden incluir cambios precoces y profundos de la visión, el equilibrio y el habla, así como una falta de respuesta contundente al fármaco carbidopa / levodopa para la enfermedad de Parkinson. Otros diagnósticos a los que se hace referencia comúnmente como parkinsonismo atípico incluyen la degeneración corticobasal( CBD) y la atrofia multisistémica( AMS). Debido a las similitudes de los viajes en materia de atención y las necesidades de la PSP, la CBD y la AMS, no es inusual que los mismos proveedores de atención sanitaria, grupos de apoyo y organizaciones( incluida CurePSP) se ocupen de ellas.
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¿ Qué causa la PSP y qué ocurre en el cerebro? La causa directa de la PSP no se comprende plenamente. No obstante, sí sabemos que tiene que ver con los grupos de proteínas tau. Tau es una proteína normal que se encuentra en las células del cerebro y, en la actualidad, se considera que mantiene los microtúbulos, los cuales son varillas rígidas que funcionan como el sistema esquelético y de transporte interno de las células del cerebro. Cuando se padece de PSP, las proteínas tau parecen plegarse anómalamente, lo cual causa que se peguen entre sí y se atasquen en el interior de las células. Las zonas del cerebro que tienen células tau en su interior también muestran un deterioro de la función neuronal y la muerte de las neuronas. El nombre técnico de estos grupos es ovillos neurofibrilares. En la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal también ocurre el plegamiento de las proteínas tau.
Los síntomas de la PSP tienen su origen en un deterioro gradual de las células del cerebro en unos pocos lugares de la base del cerebro. El lugar más importante, la sustancia negra, también se ve afectado a causa de la enfermedad de Parkinson; su daño explica los síntomas que la PSP y la enfermedad de Parkinson tienen en común. Sin embargo, muchas zonas importantes que se ven afectadas a causa de la PSP son normales en la enfermedad de Parkinson y viceversa. Además, la enfermedad de Parkinson es causada por el plegamiento anómalo de una proteína diferente( alfa sinucleína) y, bajo el microscopio, la apariencia de las células cerebrales dañadas a causa de la PSP es bastante diferente a la de las células que se observan en la enfermedad de Parkinson. En cambio, se asemeja a la degeneración en la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal, a pesar de que la ubicación de las células dañadas difiere bastante de la de la PSP en comparación con estas otras tauopatías.
Las diferencias genéticas y la exposición a ciertas sustancias químicas como posibles causas son objeto de investigación; sin embargo, a fin de cuentas, aún no se sabe a ciencia cierta por qué las proteínas tau se pliegan mal ni el motivo por el que las personas desarrollan ciertos trastornos cerebrales, como la PSP. Entendemos bien la enorme magnitud de la frustración, la confusión y el miedo que una persona afectada personalmente por la PSP sufre al desconocer la causa de dicha enfermedad. Los investigadores y los médicos trabajan arduamente para comprender la PSP y otros diagnósticos neurodegenerativos relacionados y esperamos que su trabajo brinde más respuestas y opciones de tratamiento muy pronto.
¿ Es la PSP una enfermedad genética? Casi nunca se debe a antecedentes familiares, por lo que no se considera una enfermedad genética. Menos de 1 de cada 20 personas con PSP conoce de otro miembro de la familia con PSP y los exámenes