4
*
*
*
Büyüme Hormonu Eksikliği ve Duyarsızlığı
BH eksikliğinin en ağır formu olan BHE-1A’da dışarıdan
rekombinan BH uygulaması sonucunda istenmeyen antiBH antikorları oluşur. Olguların çoğunda tedaviden birkaç
ay sonra oluşmaya başlayan antikorlar büyüme cevabını
durdurur. Klinik olarak tedaviye yanıtta duraklama olursa,
bu durum akla gelmelidir (18,19) (DII-2).
Etkilenen bireylerin anne veya babası da sıklıkla etkilenmişse, aynı aile içinde farklı derecelerde BHE varsa, BH tedavisine yanıt çok iyi ise, izole BHE-2 akla gelmelidir (20).
İzole BHE’nin bazı genetik formlarında, diğer hipofizer
hormon eksiklikleri tanı anında bulunmazken, takipte ortaya çıkabilmektedir (21) (DII-2).
Boy kısalığı ve agamaglobulinemiye bağlı sık enfeksiyon
varlığında, izole BHE-3 akla gelmelidir (22) (DII-2).
Edinsel BHE’de klinik bulgular
Edinsel BHE’de; ağır büyüme geriliğine, kemik yaşı geriliği,
kilo/boy oranında artma, abdominal yağlanma artışı, bebeksiimmatür yüz görünümü, burun kökü basıklığı, çıkık alın, ince
ses, kalın ve seyrek saçlar eşlik eder.
Edinsel BHE’nin en sık nedeni tümörler ve kistlerdir
(kraniyofarengioma, Rathke kleft kisti, araknoid kist). Görme
kaybı, optik kiazma lezyonları için özellikle bitemporal
hemianopsi, papil ödem, uyku veya uyanıklıkta baş ağrısı,
bulantı ve davranış değişiklikleri en sık klinik belirtilerdir.
Lezyon hipotalamusta ise ek olarak hipersomnolans, iştahta
değişiklik veya diyabetes insipitusa (poliüri, polidipsi) neden
olabilir (23). Hipotalamustan dopamin inhibisyonunun
kaybı ile aşırı prolaktin üretimi meydana gelebilir ve bu
duruma ikincil amenore veya galaktore eşlik edebilir (24)
(DII-2).
Hipofiz adenomları erişkinlerde daha sık görülmektedir.
Başlangıçta bir veya