18
larında kombine kemoterapiyle yaklaşık %60 kür oranları bildirilmiştir29.
DERİ NEOPLAZMLARI
Ekstranodal Doğal Öldürücü Hücreli Lenfoma
Sinonimler: n NK/T hücreli lenfoma n Nazal tip NK lenfoma
n Anjiyosentrik lenfoma n Polimorfik/malign midline retiküloz
Anahtar özellikler
n
n
n
n
n
rın invazyonu ile vasküler destrüksiyon, tromboz ve eritrosit ekstravazasyonu oluşur. Bu lenfoma tipinde sıklıkla görülen vasküler
oklüzyon, dermal ve epidermal nekroz ve ülserasyonla sonuçlanır.
İnfiltrat genellikle yoğundur ve subkutan yağ dokusuna uzanır.
Epidermotropizm beklenmeyen bir özelliktir. Çoğu olguda plazma
hücreleri ve eozinofiller çoğu olguda gözlenmez31.
CD56, NK hücreleri tarafından eksprese edilen nöral adezyon
molekülüdür ve sıklıkla CD 2-, TIA-1-, Granzyme B – ve Perforin
pozitiftirler. CD3 membran ekspresyonu sıklıkla negatif olmasına
rağmen, CD3 sitoplazmik epsilon parçası pozitiftir. Klonal T hücre
gen rearranjmanı genellikle bulunmaz30.
Ayırıcı tanı
Sıklıkla ülsere olan nodül
Ekstranodal tutulum sıktır
Yoğun perivasküler atipik lenfosit infiltrasyonu
Vasküler destrüksiyon ve tromboz
Neoplastik hücrelerden CD 56 ekspresyonu
Tarihçe
Doğal öldürücü (Natural Killer=NK) hücreli lenfoma antitesi halen
gelişmektedir. Eskiden lethal midline granülom ve malign midline
retiküloz olarak bilinen antitelerle ilişkilidir. NK hücreli lenfoma tek
bir antite değil de daha çok klinik, histolojik, immünolojik özellikleri örtüşen lenfoma grubu gibi görünmektedir.
Epidemiyoloji
NK hücreli lenfoma genellikle Asya, orta ve güney Amerika ırklarında, orta-ileri yaş erişkinlerde nadir görülen bir hastalık olup, kadın
ve erkeklerde eşit oranda görülür. Geniş serilerde, NK hücreli lenfomaların deri lenfomalarının %3’ünü oluşturduğu bildirilmiştir30.
Patogenez
NK hücreli lenfomanın bazı varyantlarının latent EBV enfeksiyonlarıyla ilişkili olduğu bildirilmiştir.
NK hücreli lenfoma diğer lenfomalardan histopatolojik olarak ayırılmalıdır. Birçok T hücreli deri lenfoması, NK hücreli lenfoma için
karakteristik olmayan epidermotropizm ve adneksotropizm gösterir. Ek olarak NK hücreli lenfomalar daha çok damar invazyonu ve
destrüksiyonu yaparak, tromboz ve nekroza sebep olur. Subkutan
pannikülit benzeri T hücreli lenfoma anjiyosentrik olabilmesine
rağmen, NK hücreli lenfomadan immünohistokimyasal olarak ayrılabilir. NK hücreli lenfomada bulunmayan T klonal TCR gen rearranjmanı ayırıcı tanıda önemlidir.
B hücreli lenfomalar da ayırıcı tanıda yer alır. Bunlar genellikle
damar invazyonu ve destrüksiyonu yapmazlar. İmmunohistokimyasal yöntemler birçok olguda ayırıcı tanıda yol göstericidir.
Tedavi
Bu tümörler sıklıkla ölümle sonuçlanan agresif bir seyir izlerler30.
Bir çalışmada tanı konduktan sonra ortalama yaşam süresi 12.2 ay
olarak bildirilmiştir32.
ANJİYOİMMUNOBLASTİK LENFADENOPATİ
Sinonimler: n Disproteinemiyle birlikte anjiyoimmünoblastik
lenfadenopati n İmmunoblastik lenfadenopati
n Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma
n Lenfogranülomatozis X
Klinik özellikler
NK hücreli lenfoma hastaları genellikle bazıları ülsere olan nodül ve
plaklarla ortaya çıkarlar (Şekil 121.11). Daha az sıklıkta da purpura
görülebilir. Deriye ek olarak üst solunum, üst sindirim, santral sinir sistemi, iskelet kasları tutulumu görülebilir ve başlangıç bulgusu
olabilirler30. Hastalığın ilerlemesiyle hepatosplenomegali ve lenfadenopati görülebilir.
Anahtar özellikler
n
n
n
n
Patoloji
NK hücreli lenfoma, pleomorfik orta büyüklükte lenfositlerin yoğun perivasküler infiltrasyonuyla karakterizedir. Dermal damarlaŞek. 121.11 NK
hücreli lenfoma.
Aksillada lokalize
multipl eritemli
papül ve plaklar.
Dr Jeffrey E
Frederic’in
hediyesi.
n
Genel semptomlar (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı)
Morbiliform eritem
Poliklonal gammopati, otoantikor, hemolitik anemi,
trombositopeni, eozinofili, plevral efüzyon
Jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali
Dermal immünoblast infiltrasyonu ve artmış vaskülarite
Tarihçe
1970’lerin ortasında çeşitli gruplar; jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali ve sistemik semptomlarla seyreden bir sendrom
tanımlamıştır33.
Epidemiyoloji
Anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (AILD), yetişkinlerin nadir
rastlanan bir hastalığıdır. Olguların %80’i 50 yaş üzerinde ortaya
çıkar.
Patogenez
1894
AILD, patogenezi tam olarak anlaşılamayan lenfoproliferatif bir
hastalıktır. (Süper) Antijenlere karşı oluşan aşırı bir reaksiyon olabileceği ileri sürülmüştür. Antibiyotik ve antikonvülzanları içeren
çeşitli ilaçlarla ilişkili olabilir. EBV enfeksiyonu ile ilişkisi tartışmalıdır 34. Periferal T hücreli lenfomaya ilerleyen olgularda kromozomal anomaliler bildirilmiştir (trizomi 3, trizomi 5, ekstra X
kromozomu).