Klinik özellikler
Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali klinik tabloya eşlik eder34. Hastalarının yaklaşık yarısında deri bulguları olmakla birlikte en sık görülen bulgu ekzantemi andıran yaygın morbiliform eritemdir35. Diğer deri bulguları,
peteşi (trombositopeniye bağlı), ürtiker, purpura ve nadiren eritrodermidir. Jeneralize kaşıntı da eşlik edebilir. Hastalarının büyük
çoğunluğu yüksek-grade’li T hücreli lenfomaya ilerler34.
Patoloji
Kan damarları boyunca lenfosit, plazma hücresi, histiyosit ve immünoblast infiltrasyonu görülür. Dermal vaskülarite artışı da görüldüğünde teşhis onaylanır. Klonal TCR gen rearranjmanı birçok
hastada görülür.
Ayırıcı tanı
Döküntülerin morb