Tarihçe
121
Diğer Lenfoproliferatif ve Miyeloproliferatif Hastalıklar
1832’de Thomas Hodgkin lenfadenopati, splenomegali ve kilo kaybı
olan ve bu hastalıkları yüzünden kaybedilen bir hasta grubu tanımlamıştır. 1885’de Wilks benzer özellikleri sergileyen bir grup hastayı
Hodgkin hastalığı olarak tanımlamıştır.
Epidemiyoloji
Hodgkin hastalığında (HH) izole deri tutulumu beklenen bir durum olmamakla birlikte olguların büyük çoğunluğunda ileri evrede deri tutulumu görülür. Geniş bir seride, HH hastalarının sadece
%0.5’inde deri tutulumu ve sadece bir hastada deri tutulumu belirgin nodal hastalıktan önce bildirilmiştir23. Nadiren izole deri tutulumlu olgular, deri tutulumu olan ve daha sonra nodal tutulumun
da belirginleşeceği sistemik tutulumlu olgulardan daha sessiz klinik
seyir gösterir. İleri evre HIV enfeksiyonu olan hastalarda, daha agresif seyredebilen izole deri tutulumu bildirilmiştir24. HH insidansı
genç erişkinlerde zirve yapar, ellili yaşlarda küçük bir zirve daha görülür ve kadın erkek eşitliğinden yana bir hastalıktır.
Patogenez
HH patogenezi halen bilinmemektedir. Olguların az bir kısmında
Ebstein-Barr Virus (EBV ) saptanmıştır25. Son dönem araştırmalar klasik HH olgularının büyük çoğunda görülen, Reed-Sternberg
hücrelerinin malign B lenfositleri temsil ettiği ileri sürülmüş,26 fakat
izole deri tutulumlu olgularda malign hücrelerin T hücre kökenli
olduğu gösterilmiştir27.
Klinik özellikler
İzole deri tutulumu olan HH, bir veya birkaç ülsere nodül ile karakterize olup, vücudun herhangi bir yerinde lokalize olabilir. Ateş,
titreme, gece terlemesi, kilo kaybı gibi yapısal semptomlar görülmeyebilir, lenfadenopati, hepatosplenomegali saptanmayabilir. Lezyonların spontan regresyonu bildirilmiştir. Bilinen ileri evre olguda,
lezyonlar sıklıkla ani olarak ortaya çıkan multipl, yaygın papülonodül ve plaklar en sık görülen bulgudur. Deri lezyonları genellikle
etkilenen lenf nodunun distalinde yer alırlar ve en sık yerleşim yeri
gövdedir (Şekil 121.9).
Şek. 121.9 Kutanöz Hodgkin Hastalığı. Karın ön-alt duvarda lokalize
merkezi korunmuş, geniş pembe plak.
Şek. 121.10
Kutanöz Hodgkin
Hastalığı.
Karışık lenfositik
infiltrasyon
içerisnde
Reed-Sternberg
hücreleri.
Patoloji
HH deri tutulumunun (primer & sekonder) histolojik özelikleri lenf
nodu tutulumu ile benzerdir. Yoğun dermal infiltrasyon, lenfosit
ve bazen plazma hücresi ve eozinofillerle karakterize olup epidermotropizm genellikle görülmez. Histolojik alt-tipine bağlı olarak
Reed-Sternberg hücreleri (ya da mononükleer varyantı ) görülebilir
(Şekil 121.10). Laküner hücreler, genellikle Nodüler Sklerozan alttipinde görülen yoğun eozinofilik sitoplazmalı büyük hücrelerdir.
Fiksasyon sırasında bu sitoplazmanın komşu hücrelerce çekilmesi,
boşlukla dev hücrelerin görünmesini sağlar. Dermal skleroz alanları
görülebilir ve sıklıkla subkutan yağ dokuya uzanır. Reed-Stenberg
hücreleri; CD30 (Ki- 1), fascin ve CD 15 eksprese ederken CD45RB
(Lökosit genel antijeni) ekspresyonu görülmez. İnfiltrasyondaki lenfositler temel olarak T hücrelerinden oluşur28. Lenfositlerin baskın
olduğu HH’de malign hücreler, CD20 pozitif boyanırlar.
Ayırıcı tanı
HH’nin histolojik olarak dev hücreli anaplastik lenfoma ve lenfomatoid papülozis ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır (Bkz. Bölüm 120). Ayırıcı tanıda klinik tablo önemlidir. Dev hücreli anaplastik lenfoma ve
lenfomatoid papülozis dağınık yerleşimli papül ve nodüllerle ortaya
çıkar. Lenfomatoid papülozisli hastalarda eşlik eden bir lenfoma olmadığı sürece sistemik tutulum görülmez; lezyonlar ataklar halinde görülür ve spontan olarak kaybolurlar. Büyük hücreli anaplastik
lenfomada nodal tutulum görülebilir. HH primer deri tutulumu çok
nadirdir ve deri tutulumu olan bütün olgularda ileri evrededir.
Histolojik olarak, her birinde değişen sayıda mikst tip, atipik,
büyük hücre infiltrasyonu görülebilir. Her üç hastalıkta da CD30
pozitifliği saptanabilir. Diğer iki hastalığın aksine HH’de hücreler
CD15 eksprese ederler. Dev hücreli anaplastik lenfoma’da infiltrasyonun büyük çoğunluğu, göreceli olarak az sayıda reaktif inflamatu-
ar hücrelerin eşlik ettiği malign hücreleri içerir. Lenfomatoid papüloziste infiltrasyon daha heterojen olup, birkaç atipik büyük hücre
görülür.
Tedavi
Primer deri tutulumlu HH bildirilen olgular azdır ve prognozu
erken dönem hastalığı olan diğer hastalarla benzerdir ve 0