hematopoetik hücre gösterilebilir, oysa lösemilerdeki infiltratlar,
çoğunda atipik immatür lökositler içerir. Kemik iliği tutulumunun
olduğu lösemik olgularda eş zamanlı görülebilen lösemik deri tutulumu ve ekstramedüller hematopoez ayırıcı tanısı güç olabilir.
121
Kemik iliği disfonksiyonuna neden olan, altta yatan sebepler tedavi edildiğinde kutanöz bulgular geriler. Bazı viral enfeksiyonlarda
spontan gerileme bildirilmiştir.
MALİGN HEMATOPOETİK İNFİLTRATLAR
LÖSEMİ KUTİS
Anahtar özellikler
n
Kırmızı- mor papül ve nodüller, hemorajik ülserler
Yaygın, dermal neoplastik lökosit infiltrasyonu
n Bazı tiplerde immatür öncül hücreler
Şek. 121.7 Lösemi kutis saçlı hücreli lösemili bir hastada multipl kırmızıkahverengi papül ve plaklar.
n
Epidemiyoloji
Her biri kendi karakteristik özelliğini sergileyen çok sayıda lösemi
çeşidi vardır. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) daha çok çocukluk
çağında görülür. Akut miyeloid lösemi (AML) ve kronik miyeloid
lösemi (KML) primer olarak yetişkinlerde, kronik lenfositik lösemi
(KLL) ve tüylü hücreli lösemi ileri yaş hastalarda görülür.
Patogenez
Bazı tipleri ile spesifik kromozomal anomaliler arası ilişki gösterilmiştir. Örneğin KML’nin primer tanısal özelliği olan ‘Philadelphia’ kromozomu, kromozom 9 ve 22 arasında bir translokasyonu [t
(9;22)] gösterir. Bu translokasyon, BCR ve ABL genlerinin birleşmesiyle sonuçlanır, birlikte ABL’nin tirozin kinaz özelliği aktifleşir.
Bu aktivite imatinib mesilat (Gleevec®) ile selektif olarak inhibe
edilir. Ayrıca t (15;17) anomalili promiyelositik lösemi hastalarının %95’inde, all-trans retinoik asit tedavisinin hedefi olan füzyon
retinoik asit reseptörünün anormal ekspresyonu görülür. ALL ve
AML’de rastgele olmayan bir dizi kromozomal anomali görülür ve
Tablo 121.3’te ALL’de görülen spesifik anomaliler ve prognoza etkisi
gösterilmektedir. Bu kromozomal anomalileri saptamak; patogenezi
anlamak, prognostik faktörleri belirlemek ve daha etkili tedavilere
yönlenmek açıs