TABLO 12-1
YİNELEYEN POLİKONDRİTE EŞLİK EDEN
BOZUKLUKLARa
En sık sistemik vaskülit eşlik eder, bunu romatoid artrit, sistemik
lupus eritematozus ve Sjögren sendromu izler.
Kaynak: Michet’den modifiye edilmiştir.
a
KLİNİK BULGULAR
Yineleyen polikondrit sıklıkla bir veya iki kıkırdak inflamasyonu alanının ortaya çıkmasıyla ani başlangıçlıdır. Ateş, yorgunluk ve kilo kaybı görülür ve bunlar yineleyen poliondritin klinik belirtilerinden birkaç hafta
önce olabilir. Yineleyen polikondrit başlangıçta yalnızca eklem ağrısı ve/veya şişliği veya açıklanamayan göz
inflamasyonu, işitme kaybı, valvuler kalp hastalığı veya
pulmoner semptomları olan hastalarda birkaç ay hatta yıl boyunca tanınmayabilir. Kıkırdak tutulumunun
şekli ve epizodların sıklığı hastalar arasında oldukça
değişkendir.
Kulak kondriti hastaların %40’ında yineleyen polikondritin en sık gözlenen bulgusudur ve sonuçta hastaların %85’ini etkiler (Tablo 12-2). Bir veya her iki
kulak arka arkaya veya aynı anda etkilenir. Hastalar kulağın kıkırdak kısmında ani başlangıçlı ağrı, hassasiyet
TABLO 12-2
YİNELEYEN POLİKONDRİTİN KLİNİK BELİRTİLERİ
KLİNİK GÖRÜNÜM
Aurikular kondrit
Artrit
Nazal kondrit
Okuler inflamasyon
Laringotrakeal semptomlar
İşitmede azalma
Semer burun deformitesi
Kutanöz
Laringotrakeal striktür
Vaskülit
Artmış kreatinin
Aortik veya mitral
regürjitasyon
SIKLIK, %
BAŞLANGIÇ KÜMÜLATİF
43
89
32
72
21
61
18
59
23
55
7
40
11
25
4
25
15
23
2
14
7
13
0
12
Kaynak: Kent ve ark.’dan modifiye edilmiştir.
Yineleyen Polikondrit
İmmünfloresan çalışmaları tutulum yerlerinde kompleman ve immünglobulinler olduğunu göstermiştir.
Dejenere olan kıkırdak matriksinde elektron mikroskopi ile gözlenen ekstrasellüler granüler materyal enzimler, immünglobulinler veya proteoglikan olarak
yorumlanmıştır.
Yineleyen polikondritin patogenezinde immünolojik mekanizmalar rol oynamaktadır. İnflamasyon alanlarında immünglobulin ve kompleman depositleri bulunur. Ayrıca, bazı hastaların serumunda tip II kollajen
ve matrilin-1’e karşı antikorlar ve immün kompleksler
saptanır. Patogenezde tip II kollajene karşı immün yanıtın önemli olabileceği ihtimali tip II kollajen ile immünize edilmiş ratlarda aurikular kondritin görülmesiyle deneysel olarak desteklenmektedir. Bu hayvanların
serumunda tip II kollajene karşı antikorlar bulunur ve
kulak inflamasyonu alanlarında immün depositler saptanır. Bazı hastalarda Tip IX ve tip XI kollajen, matrilin-1 ve kıkırdak oligomerik matriks proteinine karşı
hümoral immün yanıtlar gösterilmiştir. Bir çalışmada,
matrilin-1 ile immünize edilmiş ratlarda şiddetli inspiratuvar stridor ve nazal septumda şişme geliştiği bulunmuştur. Ratlarda, lezyonlarda artmış sayıda CD4+
ve CD8+ T hücreleri ile karakterize, etkilenen kıkırdağın erozyonu ile birlikte şiddetli inflamasyon tespit
edilmiştir. Eklemlerin ve kulak kepçesinin kıkırdağı
etkilenmemiştir. Tamamında matrilin-1’e karşı IgG antikorlar bulunmuştur. Matrilin-1 kıkırdağın ekstrasellüler matriksinde bulunan nonkollajen bir proteindir.
Trakeada yüksek konsantrasyonlarda bulunur ve nasal
septumda da vardır, fakat eklem kıkırdağında yoktur.
Daha sonraki bir çalışma yineleyen polikondritli hastaların yaklaşık %13’ünde serum anti-matrilin-1 antikorlarını göstermiştir; bu hastaların yaklaşık %70’inde
respiratuvar semptomlar bulunmuştur. Hastaların lenfositleri kıkırdak ekstraktlarına maruz bırakıldığında
lenfosit transformasyonu gösterilebildiği için, doku
hasarına yol açmada hücre-aracılı immünite de işliyor
169
BÖLÜM 12
Sistemik vaskülit
Romatoid artrit
Sistemik lupus eritematozus
Sjögren sendromu
Spondiloartritler
Behçet sendromu
İnflamatuvar bağırsak hastalığı
Primer bilier siroz
Myelodisplastik sendrom
olabilir. Bazı hastalarda tip %$