Donör oositle gebelik şansı olduğu için uterus korunmalıdır. Kemik yaşı 12 olunca 0.3 mg konjuge östrojen
veya 0.5 mg östradiol başlanır. 2 yıl sonra doz iki katına
çıkarılıp progesteron eklenerek siklik hormon replasman
tedavisine geçilir. Osteoporoz ve kardiyovaskuler hastalıktan kaçınmak için tedaviye hayat boyu devam edilir.
Kalsiyum ve D vitamini de eklenmelidir. Boyu uzatmak
için 6-7. yaşlarda büyüme hormonu verilir ve kemik yaşı
12 oluncaya kadar östrojen tedavisine başlanmaz (epifizin kapanmasına neden olacağı için).
Mozaik kromozomlularda spontan gebelik görülebileceğinden HRT yerine oral kontraseptif tercih edilmelidir. Gebelikte aort diseksiyonu olabileceği için, gebelik
öncesinde mutlaka EKO çekilmelidir. Gebelikte amniyosentez veya CVS ile fetusun karyotip analizini yapmak
gerekir.
2. Saf gonadal disgenezi:
İnternal ve eksternal genitalya gelişimi dişi yönündedir,
ama bilateral gonadlar çizgi şeklindedir (strea