Nobel Tıp Kitabevleri | Seite 38

BÖLÜM 6.2 ERKEN PUBERTE Prof. Dr. Gönül Öcal Sekonder cinsiyet özeliklerinin belirginleştiği yaşın, bu özelliklerin normal popülasyonda görülmeye başladığı yaş ortalamasından 2.5 standart sapmadan (SD) daha öne kayması erken puberte olarak yorumlanmaktadır (1-17). Bu sınır yakın zamana dek kızlar için 8 yaş, erkekler için 9 yaş olarak bilinmekte iken, gözlemler bu yaşın daha erkene kaydığını göstermektedir (1-6). Günümüzde düzelen sosyo-ekonomik ve beslenme koşullarına paralellik göstererek normal puberte daha küçük yaşlarda başlamaktadır. Pubertenin başlaması tanımında kızlarda Tanner evre II meme gelişimi, erkeklerde testis volümünün 4 ml’nin üstüne çıkması esas alınmaktadır. Tanımlamalarda pubertal evrenin derecesi ve bulguların ilerleme hızı da dikkate alınmalıdır. Rosenfeld ve arkadaşları pubertal evreyi dikkate alarak kızlarda meme gelişiminin 8 yaştan, pubik kıllanmanın 8.5 yaşından, menarşın 9.5 yaşından önce başlamasını erken puberte olarak tanımlamaktadır (9). Styne ve arkadaşları erkeklerde P2 puberteye 9 yaşından, P3 puberteye 10 yaşından önce ulaşmayı erken puberte olarak değerlendirmektedirler (8). Son yıllarda pubertal bulgular kızlarda 7 yaşından, erkeklerde 9 yaşından önce başlamışsa erken puberte; kızlarda 7-8 yaş arasında, erkeklerde 9.5-10.5 yaş arasında başlamışsa erkene kaymış puberte (gri bölge) olarak adlandırılmaktadır (6,10,11,16,17). Erkene kaymış (erkence) puberte parafizyolojik bir durum olarak kabul edilmekte, olguların yakın izlemi önerilmektedir. Erken puberte gonadotropin bağımlı erken puberte (gerçek erken puberte, santral erken puberte, komplet erken puberte) ve gonadotropin-bağımlı olmayan erken puberte (yalancı erken puberte, periferik erken puberte, inkomplet erken puberte) olmak üzere iki ana gruba ayrılmaktadır (9,10,17). Prematür telarş ve prematür adrenarş normal varyant erken puberte olarak adlandırılmaktadır. Prematür menarş daha önceleri normal varyant grup içinde ele alınıyorsa da bu listeden çıkarılmıştır (9,17). Pubertal jinekomasti ise bazı kitaplarda normal varyant puberte içinde yer almakta ise de bu durumun bir erken puberte varyantı olarak ele alınması tartışılabilir (9,17). Erken puberte nedenleri Tablo 1’de verilmiştir. Tablo 1. Erken puberte nedenleri I. GONADOTROPİN BAĞIMLI (Komplet -Gerçek, Santral) • İdiyopatik (sporadik, ailesel) • Organik • Kraniyal tümörler (optik glioma, astrositoma ve diğerleri) • Hipotalamik hamartom • Statik ensefalopati (post enfeksiyöz, postanoksik, posttravmatik) • Granülomatöz lezyonlar • Yapısal anomaliler (septa-optik displazi, hidrosefali, meningomiyelosel) • Nörokütanöz sendromlar (tuberoskleroz, nörofibromatoz) • Hipotiroidi • Düşük doz kraniyal ışınlama • Dismorfik sendromlar (Kabuki make-up S., RusselSilver S., Williams S.) • Nonketotik hiperglisinemi II. GONADOTROPİN BAĞIMSIZ ERKEN PUBERTE (Yalancı-Periferik Erken Puberte) III. KOMBİNE ERKEN PUBERTE IV. NORMAL VARYANT PUBERTE • Prematür Telarş • Prematür Pubarş • Jinekomasti? 151