Nobel Tıp Kitabevleri | Page 34

82 BÖLÜM 4 • NORMAL CİNSİYET GELİŞİMİ VE CİNSİYET GELİŞİM BOZUKLUKLARI Gonad Erkek Yönünde CinsiyetFarklla ma Erkek Yönünde Cinsel Farklılaşması Leydig hücreleri Sertoli hücreleri D genital yap ç genital yap TEST S Testosteron AMH Testisin ini i MÜLLER •Uterus •Tüpler •2/3 vajen INSL3 CGRP AMH Androjenler WOLF 5 alfa redüktaz 2 •Epididim •Duktus deferens •Seminal vezikül Dihidrotestosteron Genital sinüs PROSTAT Genital çknt GLANS PEN S Üretral kvrm Labioskrotal i lik ( ) () PEN L GÖVDE SKROTUM Şekil 3. Erkek3. Erkek yönde cinsel farklla şematik görünümü. ekil yönde cinsiyet farklılaşmasının mann ematik görünümü Müller kanallarınınC NSEL GEL ME: 10. haftada prostatik utrikul (vaginal poş artığı) gelişimi ile birlikte D YÖNÜNDE kaybolması yaklaşık tamamlanır. Wolf kanallarından epididimin farklılaşolur (1). Over farklla mas: ması ise 9-13. haftalarda başlar. Bunu vas deferensin Testisler fetal gelişim sırasında karın içinde bulunoluşumu izler. Seminal vesiküller vas deferensin son duğu böbreklerin yanındaki konumdan skrotuma inÖnceleri overlerin, XY yoklu unda, pasif olarak geli ti i söylenmekteydi. Oysa günümüzde kısmının genişlemesiyle meydana gelir. Wolf kanalı melidir. Bu iniş, çeşitli fazları içeren kompleks bir süürogenital sinüs içine gerekti i anla lm tr (11). Germ hücrelerinin varl  ovaryen yapnn reçtir. Cinsiyet farklılaşmasının başında testis kraniyal aktif bir sürecin açılır (1). Wolf kanallarının farklılaşmasında testosteron etkindir (3). Testosteron 9. ve kaudal bağ ile ürogenital katlantıya bağlıdır. Kraniorganizasyonu ve sürdürülmesi İlk dönemlerde haftadan itibaren sentezlenmektedir.için esastr. Germ hücreleri bağ, “kraniyal asıcıolu amaz. yal yoksa folikül yaps bağ”, kaudal bağ ise “gubernakoryonik gonadotropin (hCG) etkisi ile sentezlenmekkulum” olarak adlandırılır. Testisin inişi transabdomite; üçüncü trimesterde hipotalamo-hipofizer sistem nal ve inguinal olmak üzere iki safhada gerçekleşir. İlk devreye girmektedir. Cinsiyet farklılaşma basamakolarak gerçekleşen transabdominal iniş sırasında kranilarının en önemli kısmı ilk 4 ayda hCG’nin etkisinin yal asıcı bağ geriler, gubernakulum şişer ve testisi aşağı sürdüğü dönemde olmaktadır. Leydig hücrelerinden doğru çeker. Gestasyonun 10-15. haftaları arası gerçeküretilen testosteron “lokal etkiyle” Wolf kanallarının leşen bu dönemde görev alan iki önemli hormon vardevamlılığının sağlanmasında, testosteronun indirdır: AMH ve INSL3. AMH’nin etkisinin gubernakulum genmesi sonucu oluşan dihidrotestosteron (DHT) ise üzerine olduğu ileri sürülmektedir. INSL3 ise relaksinürogenital sinüs ve dış genital yapının virilizasyonunda benzeri faktör olarak da tanımlanan, insülin benzeri gereklidir (Şekil 3). hormon ailesinin bir üyesidir. Testis gelişiminden kısa 46,XY bireyde ürogenital sinüs, prostat gelişimi ve bir süre sonra Leydig hücrelerinden salınmaya başlar vaginal gelişimin baskılanması yönünde değişmekteve gubernakulumun şişme reaksiyonunu kontrol eder. dir. Müllerian tüberkülün bulunduğu yerde 10. haftaİnmemiş testisli olgularda INSL3 gen mutasyonunun da prostat tomurcuğu görülür. Prostatın olgunlaşması, sık olmayarak saptanabildiği gösterilmiştir (19,20).