32
ÇOCUKLARDA ACİL ENDOKRİN HASTALIKLAR
Miks duruma sahip çocuklarda şiddetli hipertonisite
önemli derecede ketozis ve asidozisle kombinedir ve tedavide hem DKA hem de NHD’nın potansiyel komplikasyonlarını dikkate almak gerekir. Tedavi planlamak için dolaşım durumu ve sıvı dengesinin sık sık tekrar değerlendirilmesi gereklidir. Yeterli dolaşan volümü sürdürmek için sıvı
uygulama oranı genellikle tipik olarak DKA’da uygulanandan fazla olacaktır. Normal elektrolit konsantrasyonunun
sürdürmek için uygulanması gereken oran da muhtemelen
DKA’da gerekenden fazla olacaktır.
DKA ve NHD’un miks olduğu çocuklarda insulin ve
dekstroz infuzyonu uygulaması için öneriler genel olarak
DKA’daki tavsiyelere benzerdir fakat sık klinik ve laboratuar tekrar değerlendirme gereklidir. Bu hastalarda, beyin
ödemi için risk NHD’nın klasik tablosuyla başvuranlardan
daha fazladır (99). Bu nedenle sıvı tedavisi ile yeterli dolaşım volümü sağlanır ve aşırı sıvı uygulamasından kaçınarak yeterli serebral perfüzyonu oluşturmak amaçlanır.
Mental durumun sık monitorizasyonu da esastır.
IX- NHD KOMPLİKASYONLARI: Sık olmayan komplikasyonlar ve %1’den daha az mortalite oranlarına sahip
DKA’un tersine, NHD daha fazla komplikasyon ve daha
yüksek mortalite oranları bildirilmiştir.
Persistan hipernatremi, hipokalemi, hipofosfatemi,
rabdomyolizis, pankreatitis, yetersiz sıvı tedavisinde tromboembolizm, fazla sıvı tedavisinde ise pulmoner ve serebral ödem gibi komplikasyonlar görülebilir.
• Tromboembolik Komplikasyonlar: şiddetli dehidratasyon ve artmış kan viskozitesinin sonucu olarak NHD’lu
hastalarda daha sık görülür ve mortaliteye neden olabilir.
Ayrıca vasküler okluzyonla mezenterik arter oklüzyonu,
pulmoner emboli, myokardiyal enfark ve dissemine intravasküler koagülasyona da sebep olabilir (79, 98, 100).
Hipertonisite direkt olarak endotelyal hücrelerde osmotik bozulmaya ve doku tromboplastin salınımına neden
olabilir. Sıvı durumunun arttırdığı yüksek vazopressin, kuagülasyon artışına katkıda bulunabilir (101).
Hastada santral venöz kateter bulunması trombozis eğilimini artırır (102). Yetişkinlerde profilaktik dozda düşük
doz heparin uygulanabilir ancak faydalı olduğunu gösteren
bir veri yoktur (103). Diğer taraftan düşük doz heparin uygulanması hipertonisitenin induklediği gastroparezi varlığında gastrointestinal kanamalarda neden olabilir (104).
Bu nedenle çocuklarda heparin tedavisi genellikle monitorizasyon için santral venöz kateter gereken ve 24-48 saatten fazla inmobilize olan hastalar için düşünülmelidir.
Böyle durumlarda çocuklarda kompresyon çoraplarının
uygulanması denenebilir.
• Rabdomyolizis: potansiyel olarak ölümcül olan bu komplikasyonun etyolojisi tam belli değildir ve DKA’dan daha sık
görülür. Akut böbrek yetmezliği, ciddi hiperkalemi ve hipokalsemi ile kardiyak arreste neden olabilir. NHD’daki hipofosfatemi ile birlikte şiddetli hiperglisemi ve yüksek osmolarite,
hipertermi ve rabdomyolizis gelişmesi için risk faktörleridir
(105-108). Erişkinlerde oldukça iyi bilinmekle birlikte çocukluk yaş grubunda NHD’lu vaka serilerinde de rabdomyololiz
ve buna bağlı ölümler bildirilmeye başlanmıştır (47, 51 109).
Rabdomyoliz gelişen hastalarda hem glukagen hem de
yağ asit metabolizma bozuklukları tespit eden Hollander ve
arkadaşları, bu duruma doğuştan gelen bir metabolik bozukluğun neden olabileceğini iddia etmilerdir (47).
Takipte kreatin kinaz düzeyleri önemlidir. Rabdomyoliz tanısı kreatinin kinazın artışıyla (genellikle >1000 IU/L)
konur. Erken tanı için her 2-3 saatte bir kreatinin kinaz
konsantrasyonun monitorize edilmesi tavsiye edilir (55,
110-114). Tedavide karnitin denenmiştir ancak kanıta dayalı veri yoktur. Eğer rabdomylolizden şüphelenilirse derhal nefroloji konsultasyonu istenmelidir. Yine rabdomylolizin hemen başlangıcında yapılan hemodiyaliz tedavide
faydalı olabilir.
• Malign Hipertermi: NHD’da nedeni belirsiz maling hipertermi benzeri sendrom birkaç çocukta bildirilmiştir (45, 51,
57). Wappler ve arkadaşları insulin koruyucu solusyonunda
bulunan m-cresolün hipertermiyi indukleyebileceğini iddia
etmişlerdir (115). Bu koruyucu, regüler insulin preparatlarının tümünde mevcuttur. Baur ve arkadaşları 4-chloro-mcresolün malign hipertermi duyarlılığı için diagnostik olduğunu göstermiştir (116). Bu hipotezleri dektekleyen bir başka bulgu da hastalarda başlangıçta hiperterminin olmaması
fakat insulin tedavisinden sonra gelişmesidir.
Sarkoplazmik retikukumdan kalsiyum salınımını azalttığına ve kas hücrelerinde kalsiyum metabolizmasını stabilize ettiğine inanılan dantrolen ile tedavi ateşle birlikte kreatinin kinaz konsantrasyonu artan çocuklar için erken d