Nobel Tıp Kitabevleri 2015 | Page 89

832  n   Kısım XVI  Çocukluk Çağı Romatizmal Hastalıkları Şekil 149-2  Juvenil idiyopatik artriti olan çocuğun omuz artroskopisinde pannus formasyonu ve kıkırdak erozyonu görülmektedir (Dr. Alison Toth’dan). Şekil 149-4  Sağ diz ekleminin şişliği ve fleksiyon kontraktürü ile birlikte olan oligoartiküler juvenil idiopatik artrit. Şekil 149-3  10 yaşında juvenil artritli çocuğun gadolinyumlu MR görüntüsü (Şekil 149-1’deki hasta). Distal femur, proksimal tibia, patellanın yanındaki sinovyada görülen beyaz yoğun sinyal, enflamasyonu göstermektedir. Diz MR’ı ligament hasarını, patella kondromalazisini ve tümörü ekarte etmekte faydalıdır. uyku kalitesinde bozulma eşlik edebilir. Tutulan eklemler şiştir, dokununca sıcak ve hareketle ağrılıdır, hareket açıklığı azalmıştır ve genellikle eritemli değildir. Büyük eklemlerdeki özellikle dizlerdeki artrit, başlangıçta lineer büyümeyi hızlandırır, etkilenmiş ekstremite daha uzun olur ve ekstremite boylarında farklılık oluşur. Sürekli enflamasyonun devam etmesi büyüme plağının hızlı ve erken kapanmasıyla kemiklerde kısalığa neden olur. Oligoartrit, hastalığın ilk 6 ayında ≤4 eklem tutulumu olarak tanımlanır ve genellikle diz, ayak bileği gibi alt ekstremitenin büyük eklemlerini tutar (Şekil 149-4). Genellikle tek bir eklem tutulur. Üst ekstremitelerin büyük eklemlerinin izole tutulumu nadirdir. 4’ten fazla eklem tutulumu olmayan hastalar persistan oligoartiküler JİA, zaman içinde 4’ten fazla eklem tutulumu geliştirenler uzamış oligoartiküler JİA olarak sınıflandırılır. İkincisi daha kötü prognoza sahiptir. Kalça tutulumu nerdeyse hiç görülmez ve spondiloartropati (Bölüm 150) veya romatolojik olmayan bir hastalığı işaret eder. Antinükleer antikor (ANA) varlığı asemptomatik anterior üveit için risk faktörüdür ve yarık lamba ile muayeneyi gerektirir (Tablo 149-5). Poliartrit (poliartiküler hastalık) hem üst hem alt ekstremitelerdeki ≥5 eklemin enflamasyonu ile karakterizedir (Şekil 1495,149-6). Romatoid faktör (RF) pozitif olduğunda, poliartiküler hastalık, erişkin romatoid artritinin karakteristik simetrik tutulumuna benzer. Pek sık rastlanmasa da dirseklerin ekstansör yüzündeki ve Aşil tendonunun üzerindeki romatoid nodüller daha şiddetli hastalıkla ilişkilidir ve nerdeyse sadece RF pozitif hastalarda oluşur. Mikrognati, kronik temporomandibular eklem (TME) hastalığına işaret eder (Şekil 149-7). Servikal omurga tutulumu (Şekil 149-8) azalmış boyun ekstansiyonu ile kendini gösterir ve atlantoaksiyal subluksasyon ve nörolojik sekel riski taşır. Kalça tutulumu sinsi olabilir, ağrılı azalmış hareket açıklığı bulguları görülür (Şekil 149-9). Sistemik başlangıçlı hastalık (SbJİA) hepatosplenomegali, lenfadenopati, serozit (perikardit) dahil belirgin viseral tutulum, artrit ve ateş ile karakterizedir. Karakteristik ateş, en az 2 hafta günlük veya günde 2 defa ≥39 °C ye çıkan ve hızla normale ya da subnormale hızla dönen ateştir (Şekil 149-10). Ateş genellikle gece oluşur, sıklıkla soluk, eritematöz, maküler döküntü ile birlikted