Nobel Tıp Kitabevleri 2015 | Page 74

KISIM XXIII  Nefroloji Ünite 1   GLOMERÜLER HASTALIKLAR Bölüm 502 Glomerüler Hastalıklara Giriş Çeviri: Uzm. Dr. Tuncay Yılmazer terk edene kadar, içeriği solüt ve sıvının sekresyon ve absorbsiyonunun hassas regülasyonuyla düzenlenen tübüllere girer. 502.3 Glomerüler Hastalıklar Cynthia G. Pan ve Ellis D. Avner 502.1 Glomerülün Anatomisi Cynthia G. Pan ve Ellis D. Avner Böbrekler göbek hizasının hemen üzerinde retroperitoneal boşlukta uzanırlar. Uzunluk ve ağırlıkları sırasıyla 6 cm ve 24 gramdan (miadında yenidoğanda) erişkinde ≥12 cm ve 150 grama kadar değişir. Böbreğin dış katmanı korteks glomerülleri, proksimal ve distal kıvrımlı tübülleri, toplayıcı kanalları, iç kısmı ise medulla tübüllerin düz kısımlarını, Henle kulpunu, vasa rekta ve terminal toplayıcı kanalları içerir. 502.2 Glomerüler Filtrasyon Cynthia G. Pan ve Ellis D. Avner Kan glomerüler kapillerlerden geçerken, plazma glomerüler kapiller duvarlardan filtre olur. Hücre içermeyen ultrafitrat, moleküler ağırlığı ≥68 kd olan (örn. albümin, globülinler gibi) proteinler hariç plazmanın tüm yapılarını içerir (elektrolitler, glukoz, fosfat, üre, kreatinin, peptidler, düşük molekül ağırlıklı proteinler). Bu filtrat Bowman boşluğunda toplanır. Böbreği idrar olarak Ünite 2   ÖZELLİKLE HEMATÜRİ İLE İLİŞKİLİ DURUMLAR Bölüm 503 Hematürili Çocuğun Klinik Değerlendirilmesi Cynthia G. Pan ve Ellis D. Avner Çeviri: Uzm. Dr. Tuncay Yılmazer Hematüri idrarın her mikrolitresinde en az 5 eritrosit bulunması olarak tanımlanır. Okul çağı çocuklarında prevelansı %0,5-2 arasındadır. Kantitatif çalışmalar normal çocukların, 12 saatlik periyotta 500.000’den fazla eritrosit atabildiğini göstermiştir. 1778 Glomerüler hasar genetik, immünolojik, perfüzyon ya da koagülasyon bozukluklarının sonucu olabilir. Glomerülün genetik bozuklukları glomerülde, interstisyumda ya da tübüler epitelyumda lokalize proteinleri kodlayan DNA ekzonlarında mutasyon sonucunda olur. DNA transkripsiyonunu kontrol eden regülator genlerdeki mutasyonlar, RNA transkriptlerinin anormal posttranskripsiyonal modifikasyonu ya da proteinlerin posttranslasyonel modifikasyonunun sonucudur. Glomerüllerin immünolojik hasarı, birçok hastalık için jenerik terim ve glomerüller kapillerlerin enflamasyonunu işaret eden histolojik bir terim olan glomerülonefrite yol açar. İmmünolojik hasarın neden olduğu glomerülonefritin kanıtı deneysel immün ilişkili glomerülonefritlere morfolojik ve immünopatolojik benzerlikler; glomerülde immün reaktanların gösterilmesi (immünglobulin, kompleman), serum komplemanlarında anormallikler, bu hastalıkların bazılarında otoantikor (anti-GBM) saptanmasıdır. İmmünolojik hasarda iki mekanizma görünmektedir: Dolaşımdaki antijen-antikor immün komplekslerinin glomerüldeki birikimi, antikorun in situ lokal antijenle etkileşimi. Son durumda antijen glomerülün normal komponenti (tip 4 kollajenin non-kollajenöz alanı [NC-1] anti-GBM nefritinde farz edilen antijendir) ya da glomerüllerde birikmiş antijen olabilir. Bu ateş ve egzersizle artabilir. Klinik durumlarda kalitatif tahminler hemoglobin (ya da miyoglobulin) ile dipstiğe (daldırma test çubuğu) emdirilmiş kalorimetrik kimyasal indikatör arasında çok duyarlı peroksidaz kimyasal reaksiyonu kullanan idrar test çubuğu i H