KISIM XXII Kanser ve Benign Tümörler
Bölüm 485
Çocukluk ve Adolesan Dönemi
Kanserlerinin Epidemiyolojisi
Barbara L. Asselin
Çeviri: Doç. Dr. Metin Demirkaya, Yard. Doç. Dr. Fikri Demir
Kanser 19 yaş altında nadirdir, yaşa uyarlanmış yıllık insidansı 16,6/100.000 ile ABD’de yılda tüm yeni kanser vakalarının
yaklaşık %1’ini veya 2006 yılında 18.000 yeni olguyu kapsar.
Tüm yaş gruplarında 5 yıllık yaşam oranları 1977’de %61’den
2005’de %81,6’ya yükselmesine rağmen (Şekil 485-1), malign
neoplaziler halen 1-14 yaş arasında hastalık ilişkili ölümlerin
(%12,8) başında gelmektedir. ABD’de 15 yaş altındaki çocuklarda yıllık 1500-1600 kanserle ilişkili ölüm vardır. Kanserin 15-19
yaşındakilerde genel mortaliteye katkısı düşüktür. Yeni tedavileri, yaşam oranlarını daha da iyileştirme yollarını ve tedavi ilişkili uzun dönem komplikasyonların azaltılmasını araştıran çok
merkezli klinik çalışmalar devam etmektedir. Giderek daha çok
hastanın hayatta kalmasından dolayı klinik araştırmalar, yaşam
kalitesi ve çocukluk çağı kanserlerinden iyileşen çocuk ve erişkinlerde tedavi deneyimlerinin geç dönem sonuçları üzerine
odaklanmıştır. Ulusal Kanser Enstitüsü 1977’de çocukluk çağı
kanserlerinden sağkalan 269.700 kişinin (tüm yaş gruplarında)
olduğunu, ABD populasyonunda buna karşılık gelen 20 yaş altındaki kişilerin 1/810 ve 20-39 yaş arasındakilerin 1/1.000 olduğunu tahmin etmiştir.
Pediatrik kanserler; prognoz, histoloji ve tümör bölgesinin
dağılımı açısından erişkin kanserlerinden belirgin farklıdır. Çocukluk çağı kanserlerinin geniş kategorileri arasında, lenfohemotopoetik kanserler (örneğin; akut lenfoblastik lösemi, lenfomalar)
yaklaşık %40, sinir sistemi kanserleri yaklaşık %30 ve embriyonel tümör ve sarkomlar yaklaşık %10’undan sorumludur (Tablo
485-1). Buna karşın erişkinlerde yaygın olarak görülen örneğin
akciğer, kolon, meme ve prostat gibi organların epitelyal tümörleri çocuklarda nadir malignitelerdendir. Kanser oranlarının artan yaşla birlikte hızla artma eğiliminde olduğu erişkinlerdeki
insidans paternlerinin aksine, nisbeten geniş bir yaş aralığındaki
pediatrik yaş grubunda, birincisi erken çocukluk çağında ikincisi adolesan dönemde 2 zirve vardır (Şekil 485-2). Yaşamın 1. yılı
içinde nöroblastom, nefroblastom, retinoblastom, rabdomiyosarkom, hepatoblastom ve medulloblastom gibi embriyonel tümörler en sıktır (Şekil 485-3 ve 485-4). Bu tümörler büyük çocuklarda
ve erişkinlerde hücre farklılaşma süreçlerinin önemli ölçüde yavaşlamasının ardından çok daha seyrektir. Embriyonel tümörler,
akut lösemiler, Hodgkin-dışı lenfomalar ve gliomalar 2-5 yaşları
arasında insidansı pik yapar. Çocukların yaşının artışına benzer
kemik maligniteleri, Hodgkin hastalığı, gonadal germ hücreli
maligniteler (testiküler ve ovaryen karsinomlar) ve diğer karsinomların insidansı artar. Adolesan dönem, yaygın erken çocukluk çağı maligniteleri ve erişkin dönemin karakterisitik karsinomalarının arasında geçiş periyodudur (Şekil 485-4).
Çocukluk çağı neoplazileri hücresel büyüme ve gelişimin
kontrolüne katılan genetik süreçlerin bozukluklarından kaynaklanan kanserler olarak adlandırılan malign tümörlerin farklı
dizilimlerini ve malign olmayan tümörleri içerir. Birçok genetik
hastalıkların çocukluk çağı kanserleri için artmış riskle birlikteliği olmasına rağmen böylesi durumların tüm görülenlerin
%5’inden azını oluşturduğu bilinmektedir (Bölüm 486). Çocuk-
luk çağı kanserlerine yatkınlığın olduğu en önemli genetik hastalıklar nörofibromatozis tip 1 ve 2, Down sendromu, BeckwithWiedemann sendromu, tuberoz skleroz, von Hippel-Lindau
hastalığı, kseroderma pigmentozum, ataksi-telanjiektazi, nevus
bazal hücre karsinom sendromu ve Li-Fraumeni (p53) sendromudur. Dünyada bireysel çocukluk çağı kanserlerinin değişen
insidans paternleri halen tanımlanamayan ek genetik ve epidemiyolojik risk faktörleri anlamına gelmektedir.
Erişkin epitelyal tümörlerle karşılaştırıldığında pediatrik
kanserlerin son derece küçük bir bölümü bilinen çevresel maruziyetle açıklanabilir (Tablo 485-2). İyonize radyasyona maruziyet ve birçok kemoterapötik ajan pediatrik olguların sadece az
sayıdakini açıklar. Fetal maruziyetle pediatrik kanserler arasındaki ilişki annenin hamileliğinde dietilstilbestrol alımı ve takiben adolesan kızlarında vajinal adenokarsinom dışında büyük
oranda kanıtlanmamıştır. İyonize olmayan güçteki frekansların
bulunduğu elektromagnetik alanlar, pestisitler, ebeveyn mesleki kimyasallara maruziyet, diyet faktörleri ve çevresel sigara
dumanı nedensel bir rol için ikna edici bir delil olmadan çalışılan çevresel maruziyetlerdir. Viruslar bazı pediatrik kanserlerle,
örneğin polyomaviruslar beyin kanserleri ile