KISIM XIV İmmünoloji
Ünite 1
İMMÜN SİSTEMİN DEĞERLENDİRİLMESİ
Bölüm 116
Şüpheli İmmün Yetersizliğin
Değerlendirmesi
Rebecca H. Buckley
Çeviri: Prof. Dr. Öner Özdemir
Çocuklarda sık tekrarlayan enfeksiyon ve ateş birinci basamak
sağlık kuruluşlarında çalışan doktorlarının en sık klinik ikilemidir. Primer veya sekonder immün yetersizlik şüphesi olan
çocuk sayısı gerçek olguların çok üzerindedir, çünkü sık tekrarlayan enfeksiyonu olan hastaların çoğunda tanımlanabilen bir
immün yetersizlik yoktur. Çocuklardaki sık tekrarlayan enfeksiyonların en sık nedeni, genellikle çocuk bakımında ve diğer
durumlarda ortamda bulunan benign enfeksiyöz ajanlarla tekrarlayan maruziyettir.
İmmün sistem bozukluğunun tanısının vücutta geri dönüşümsüz hasarlar oluşmadan yapılması için birinci basamak
sağlık kuruluşlarında çalışan doktorların şüpheci olması gerekmektedir. Primer immün yetersizlik tanısının koyulması, hayat
boyu tarama yapılmaması ve çoğu hastada anormal fiziksel bir
görünüm olmaması nedeniyle zordur. ABD’nin bazı eyaletlerinde kordon kanından T hücre lenfopenisine bakılarak ağır kombine immün yetersizlik (SCID) aranması, yenidoğan taramasının
bir parçası olmuştur. Yaygın antibiyotik kullanımı, çoğu primer
immün yetersizlik hastalıklarının klasik prezentasyonunu maskeleyebilir. İmmün fonksiyonların değerlendirilmesi spesifik bir
immün yetersizlik kliniği olan nadir bebek ve çocuklardaki, (1)
bir veya daha fazla sistemik bakteriyal enfeksiyon (sepsis, menenjit); (2) bir yıl içinde 2 veya daha fazla ciddi solunum veya
belgelenmiş bakteriyel enfeksiyon (selülit, apse, drene edilen
otitis media, pnömoni, lenfadenit); (3) beklenmedik bölgelerde
(karaciğer, beyin apsesi) oluşan ciddi enfeksiyonlar; (4) beklenmedik patojenlerle enfeksiyonlar (Pneumocystis jiroveci, Aspergillus, Serratia marcescens, Nocardia, Burkholderia cepacia); ve (5) sık
görülen çocukluk çağı patojenleriyle beklenmedik şiddette (Tablo 116-1) enfeksiyonların atipik, kronik seyirli veya tekrarlayan
enfeksiyonlarında yapılmalıdır. Ayrıca, kronik ishalin eşlik ettiği
ve etmediği gelişme geriliği, canlı aşılardan sonra kalıcı enfeksiyonların gelişmesi ve kronik oral veya kutanöz moniliyazis immün yetersizlik için ipuçlarıdır. İmmün yetersizliği akla getiren
bazı klinik özellikler Tablo 116-2 ve 116-3’te belirtilmiştir.
Antikor üretimi, fagositik hücreler veya kompleman proteinleriyle ilişkili bozuklukları olan çocuklar tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı bronşiektazi veya enteroviruslarla persistan merkezi sinir sistemi enfeksiyonu geçirmediyse
normal olarak gelişim gösterebilir. Sadece tekrarlayan benign
viral enfeksiyonu (kalıcı enterovirus enfeksiyonları hariç) olan
hastalarda immün yetersizlik olma olasılığı düşüktür. Buna karşın, T hücre fonksiyon bozukluğu olan hastalar hayatın ilk yıllarında fırsatçı enfeksiyonlar veya sık görülen viral ajanlarla ciddi
enfeksiyonlar geçirerek gelişme geriliği gösterirler (Tablo 116-4).
İmmün sistemin ilk değerlendirilmesi detaylı bir öykü, fizik
muayene ve aile öyküsünü içerir (Tablo 116-5). Çoğu immüno-
lojik bozukluk bilgi verici, güvenilir ve uygun fiyatlı olan doğru
bir tarama testi seçilerek ucuz bir maliyetle dışlanabilir (Tablo
116-6 ve Şekil 116-1). Tam kan sayımı (TKS), periferik yayma ve
eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) en ucuz ve işe yarar tarama
testleridir. ESH normal ise kronik bakteriyel veya fungal enfeksiyonlar olası değildir. Bir çocukta enfeksiyon bulgusu olmadan
nötrofil sayısında kalıcı yükse