A
B
Epidemiyoloji
KLH genellikle yetişkinlerde ve özellikle kadınlarda görülür. Çocuklarda da bildirilmiştir.
Patogenez
KLH tek bir hastalığın belirtisi değildir ve genellikle bilinmeyen bir
uyarana karşı aşırı lokal immünolojik yanıtı ifade eder. Bu uyaranlar; haşere ısırıkları, dövmeler, aşılar, antihistaminik, antidepresan,
anjiyotensin reseptör II antagonistleri gibi ilaçlardır7-9. Avrupa’da
Borrelia burgdorferi ile KLH ilişkilendirilmiştir10.
Klinik Özellikler
Sert, morumsu eritemli papül, plak, nodüller sıklıkla baş, boyun
ve üst ekstremitelerde lokalize olurlar (Şekil 121.4). Papüller küme
oluşturabilir. Lezyonların çoğunda yüzey değişikliği görülmese de
nadiren foliküler belirginleşme ve skuam bildirilmiştir.
Patoloji
KLH lenfosit, histiyosit ve bazen plazma hücresi ve eozinofilleri içeren yüzeyel/derin nodüler veya yaygın infiltrasyonla karakterizedir.
Dermal infiltrasyon oldukça yoğun ve nodüler yapıyı oluşturacak
şekildedir. Abartılı olgularda belirgin tingible–body makrofajların
izlendiği germinal merkezler görünmektedir (Şekil 121.5). Lenfoid
foliküller çevresinde “mantle zon” görülebilir. Deri lenfomalarından
ayırmak zor olabilir ve çoğu olguda histolojik kesitlere ek olarak immün boyalar kullanılmaktadır.
İmmunofenotipleme ile T veya B hücre hakimiyeti belirlenebilse
de lezyonun genelinde mikst infiltrasyon izlenir. Tipik olarak B hücre hakimiyetinin izlendiği infiltratlar kappa ve lambda hafif zincirleri eksprese ederler (Bkz. Şekil 119.10). T hücrelerin hakim olduğu
infiltratlarda, genellikle CD4+ yardımcı T lenfosit ve az bir oranda
da CD8+ sitotoksik /süpresör T hücreleri bulunur. CD68 ekspresyonu tingible–body içeren histiyosit varlığını gösterir. Bir çalışmada
populasyonun %61’inde T ya da B hücre klonalitesi bildirilmiştir ve
KLH nadiren aşikar kutanöz lenfomaya dönüşebilir. Klonalitenin
saptanması lenfomaya gidişin veya lenfomanın göstergesi olup olmadığı net değildir11,12.
121
Diğer Lenfoproliferatif ve Miyeloproliferatif Hastalıklar
Şek. 121.4 Kutanöz lenfoid hiperplazi
(Lenfositoma kutis). A Heliks ve kulak
lobunda lokalize, etiyolojisi bilinmeyen
morumsu renkli papülonodüller.
B Hiruda Medicinalis (Tıbbi Sülük)
uygulanan lokalizasyonda çok sayıda
kırmızı- kahverengiden mora değişen
papüller. B, Dr Josef Smolle’un hediyesi.
Ayırıcı Tanı
Klinik olarak ayırıcı tanıda deri lenfomaları, non-lenfoid metastatik hastalık, Jessner’in lenfositik infiltrasyonu ve bazen adneksiyal tümörler yer alır. KLH histolojik olarak deri lenfomalarından,
Jessner’in lenfositik infiltrasyonundan, plak tip polimorf ışık erüpsiyonundan ve sıklıkla lupus eritematozun tumid lezyonlarından ay-
KUTANÖZ LENFOMA VE KUTANÖZ LENFOİD HİPERPLAZİNİN
MİKROSKOBİK FARKLARI
Kutanöz lenfoid hiperplazi
Kutanöz B hücreli lenfoma
Histolojik özellikleri
Mikst hücre infiltratı
Lenfosit mikst populasyonu
Germinal foliküller
‘Mantle’ zon
‘Tingible body’ makrofajlar
Deri ekleri destruksiyonunun
olmaması
Patern infiltrat
Lenfositik infiltrat
Uniform görünümlü lenfosit
Germinal folikül yok
‘Mantle’ zon yok
Tingible body’ makrofaj yok
Deri ekleri destruksiyonunu ve
infiltrasyonu
Diffüz infiltrat
İmmünofenotipik özellikler
T ve B lenfositler
Mikst CD4 ve CD8 lenfositler
Mikst kappa ve lambda ekspresyonu
Sadece T lenfosit üzerinde bcl-2
Uniform B lenfositler
Nadiren CD4 ve ya CD8 hücre*
Kısıtlı kappa ve lambda ekspresyonu
Neoplastik B hücrelerinde bcl-2
*T’den zengin B hücreli lenfoma hariç
Şek. 121.5 Kutanöz lenfoid hiperplazi (lenfositoma kutis) germinal merkez
oluşumu, “Tingible body” makrofajlar ve mantle zon.
Tablo 121.1 Kutanöz lenfoma ve kutanöz lenfoid hiperplazinin mikroskobik farkları.
1889