Fernández Bonilla CM- RESPUESTAS AL CASO CLÍNICO tacto con productos químicos, líquidos o sólidos calientes. En esta época del año( primavera) y con la breve exposición solar de la parte lesionada es improbable este diagnóstico.
5. Porfiria cutánea tarda( FALSA): patología muy poco frecuente en niños. Se produce por el déficit de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa( encima que participa en la síntesis del grupo hemo) con el consiguiente incremento de sus precursores. Existen fundamentalmente dos formas: tipo I o esporádica y tipo II o hereditaria. En la mayoría de los casos existe una sobrecarga férrica hepática y algún factor precipitante como: Infección VHC, alcohol, fármacos inductores de citocromo P450, incluso se han descrito brotes epidémicos de PCT por contaminación ambiental por hidrocarburos polialogenados( hexaclorobenceno).
Respecto a la clínica ambos tipos se caracterizan por tener una gran fotosensibilidad. El síntoma más frecuente es la fragilidad cutánea y la formación de ampollas y vesículas subepidérmica tensas de contenido seroso o serohemático en aéreas fotoexpuestas, que al romperse ocasionan erosiones de curación lenta, cicatrices atróficas e hiper o hipopigmentación residual.
El diagnostico se establece mediante la determinación de porfirinas( en sangre, heces y orina) y la analítica( Hb, Fe, ferritina, transaminasas y serología de VHC). El tratamiento consiste en flebotomias y dosis bajas de antipalúdicos.
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