Med fam Andal Vol. 16, N º. 3, noviembre 2015
Por tanto una vez descartadas otras enfermedades que también producen microangiopatía trombótica sistémica( MAT) como son la Púrpura Trombótica Trombocitopénica y el SHU típico, se llegó al diagnóstico final de Síndrome Hemolítico Urémico Atípico( SHUa).
El inicio de la clínica suele ser abrupto siendo característica la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y fracaso renal agudo. Los niveles altos de lactato deshidrogenasa( LDH), los niveles indetectables de haptoglobina y la presencia de esquistocitos confirman la presencia de hemólisis intravascular. Se observa hematuria, proteinuria y / o fracaso renal agudo( con o sin oligoanuria). La presencia de hipertensión arterial, por sobrecarga de volumen o por lesión vascular, es frecuente en el SHUa, tal y como sucede en este caso.
Durante el ingreso la imagen pulmonar evolucionó favorablemente, desapareciendo los infiltrados y el derrame pleural. La evolución fue a la mejoría clínica con normalización del recuento plaquetario y descenso de los valores de creatinina sin necesidad de tratamiento dialítico permanente. En la actualidad, la paciente continúa con revisiones periódicas en consultas externas del servicio de nefrología. Se encuentra clínicamente asintomática, con hemoglobina y plaquetas dentro de la normalidad, sin objetivarse esquistocitos circulantes, la función renal está estable con tensión arterial controlada, continuando tratamiento farmacológico con Enalapril 20mg / 12h, Nifedipino Oros 30 mg / d y Carvedilol 6,25 mg / 12h.
d. Púrpura trombótica trombocitopénica( PTT). Falso
Se trata de una entidad clínica en la que también se presentan lesiones de microangiopatía trombótica sistémica( MAT) pero de causa y base fisiopatológica diferente. En la PTT la trombosis intravascular es consecuencia de una deficiencia severa de la actividad metaloproteasa de ADA- MTS13, una enzima plasmática encargada de fragmentar los multímeros ultralargos del factor de von Willebrand. Dicha deficiencia puede ser de causa genética o adquirida por anticuerpos circulantes de tipo Ig G que bloquean ADA- MTS13.
En este caso se solicitó actividad de la proteína ADAMTS13 junto con estudio genético del complemento y se descartó PTT.
e. Síndrome pulmón-riñón. Falso
Se habla de síndrome pulmón-riñón cuando hay hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis aguda. La afectación simultánea ó correlativa de riñón y pulmón aparece en múltiples situaciones clínicas, que pueden ser de causa inmune o no inmune. Pueden aparecer síntomas sistémicos( fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso) y de afectación de otros órganos según la enfermedad de base. La hemorragia alveolar difusa se manifiesta con esputos hemorrágicos de distinta intensidad, que pueden ser masivos y suponer riesgo de shock hipovolémico o
insuficiencia respiratoria grave. Se acompaña de anemia, disnea e hipoxemia. En la radiografía encontramos un patrón algodonoso difuso bilateral. En ocasiones los síntomas son confusos y no siempre se observa la hemoptisis, por lo que la sospecha clínica es fundamental en un paciente con anemización progresiva y hallazgos radiológicos compatibles. La afectación renal aparece en forma de glomerulonefritis aguda, que puede manifestarse como hematuria, glomerulonefritis rápidamente progresiva, síndrome nefrítico y fracaso renal agudo grave. En la orina hay proteinuria en cantidad variable, hematuria y cilindros hemáticos, leucocitarios o granulares. La biopsia renal confirmará el diagnóstico, al encontrar hallazgos que varían según la enfermedad de base: semilunas, depósitos lineales, granulares o ausencia de depósitos, granulomas necrotizantes y vasculitis. En este caso, el cuadro inicial se orientó como un síndrome pulmón-riñón con anemia hemolítica asociada, siendo decisivos para el diagnóstico los resultados de negatividad del estudio inmunológico y el patrón histológico en la biopsia renal, quedando descartada esta entidad clínica.
En conclusión, el Síndrome Hemolítico Urémico Atípico( SHU A < pico) es una enfermedad muy grave y rara, siendo cada caso distinto de otro, lo que añade dificultad al diagnóstico. Se trata de una constelación de signos y síntomas, caracterizado por la tríada anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y fracaso renal agudo. El diagnóstico del SHU Atípico conlleva
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