Sánchez Vico AB, et al- RESPUESTAS AL CASO CLÍNICO gico y el patrón histológico de la biopsia renal, finalmente el cuadro pulmonar que presentaba la paciente se interpretó como secundario a la sobrecarga de volumen, sin poder descartar absolutamente una posible hemorragia pulmonar al inicio del mismo.
c. Insuficiencia renal aguda por sindrome hemolítico urémico atípico. Respuesta correcta
El síndrome hemolítico urémico( SHU) es un trastorno de la microvasculatura caracterizado por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, en la que las lesiones subyacentes están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica sistémica( MAT). El daño endotelial en la microvasculatura glomerular da lugar a la formación de microtrombos que ocluyen los capilares. Los esquistocitos se producen por la rotura de eritrocitos al atravesar la microvasculatura ocluida y son característicos del SHU. En adultos se han descrito casos asociados a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, la hipertensión arterial maligna, el trasplante de médula ósea o de órganos sólidos, el embarazo o enfermedades sistémicas( lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y síndrome antifosfolípido), ciertos procesos neoplásicos y fármacos( ciclosporina, tacrolimus, sirolimus, everolimus, inhibidores del factor de crecimiento vascular endotelial, antiagregantes plaquetarios o anticonceptivos orales entre otros). Existen dos formas de SHU:
El SHU típico se debe a una infección entérica por Escherichia Coli productora de toxina Shiga, cursando con dolor abdominal y diarrea. Suele ser autolimitado y normalmente tiene un curso benigno.
El SHU atípico( SHUa) se considera una enfermedad ultra-rara que se produce como consecuencia de la pérdida de regulación de la vía alternativa del sistema del complemento determinada por alteraciones genéticas. Numerosos estudios llevados a cabo en los últimos años han establecido que el SHUa posee un claro componente genético, y que se asocia con frecuencia con mutaciones y polimorfismos en genes que codifican proteínas del sistema del complemento. Se calcula que el SHUa afecta a unas 150 personas en España, niños y adultos. Esta baja prevalencia la convierte en una enfermedad aún muy desconocida en líneas generales. Afecta mayoritariamente a niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer en cualquier edad de la vida. La distribución por sexos es similar, con cierta preponderancia en mujeres cuando la enfermedad aparece en la edad adulta. Esta enfermedad ultra-rara tiene efectos devastadores sobre la salud del paciente y puede llegar a ser mortal si no se diagnostica y se trata a tiempo de forma adecuada. El pronóstico del SHUa es sombrío, más del 50 % de los pacientes fallecen, requieren diálisis o presentan daño renal permanente durante el año siguiente al diagnóstico. Entre los supervivientes, la mitad tiene recurrencias y la mayoría evoluciona a insuficiencia renal terminal. En el SHUatípico, la plasmaféresis se debe realizar de manera inmediata y hasta la normalización de las plaquetas y el control de la hemólisis. El uso de esteroides en ocasiones puede ser eficaz.
En nuestro caso, ante la sospecha de esta enfermedad se inició tratamiento con plasmaféresis, realizándose un total de 7 sesiones más administración de 3 bolus de Metilprednisolona de 500 mg. Dado que la inmunología fue negativa no se administró tratamiento inmunosupresor.
Una vez normalizado el número de plaquetas se procedió a realizar biopsia renal cuyos hallazgos morfológicos y de IF resultaron propios del Síndrome Hemolítico Urémico: cilindro renal con al menos 8 glomérulos ninguno de ellos esclerosado que presentan engrosamiento difuso y subendotelial de la membrana capilar, mesangilosis, dilatación capilar microaneurismática, alguna esclerosis focal mesangial y necrosis focal hiliar que acompaña a la necrosis de la arteriola aferente. A nivel intersticial lesiones vasculares que afectan a arteriolas y arterias caracterizadas por necrosis fibrinoide con presencia de esquistocitos, restos nucleares y ausencia de neutrófilos, degeneración mucosa miointimal, fibrosis concéntrica de la íntima / media y estenosis marcada luminal. Se realizó estudio de IF sobre 14 glomérulos con los anticuerpos IgG, IgM, IgA, C’ 3, C1q, Fibrinógneo, Cadenas ligera lambda y kappa con el resultado de positividad sobre las áreas de necrosis fibrinoide en vasos y glomérulos para IgM, C’ 3, C1q y Fibrinógeno. Resto negativo.
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