Liderazgo y Experiencia Médica Edición 35 Octubre 2015 | Page 102

40 años de edad, y es aproximadamente el
doble de común en las mujeres que en los
hombres, en una proporción de casi 2 a 1.
La incidencia se ha estimado en 1 a
15 casos por millón de habitantes. La
supervivencia sin tratamiento específico
es muy limitada, ya que se ha referido en
2.8 años promedio a partir del diagnóstico
o del 34% a 5 años, similar a cánceres
agresivos; en México la mediana de
supervivencia se ha estimado en 4.04
(2.98 a 5.08) años, con medicamentos
vasodilatadores pulmonares específicos
ésta ha incrementado a los 10 años.
En un inicio la enfermedad cursa de
manera asintomática, requiriéndose un
índice de sospecha alto para la entidad,
por lo que el diagnóstico se retrasa y lo
habitual es atender al individuo cuando ya
está en fases avanzadas; la enfermedad
puede confundirse con asma, epilepsia,
angina de pecho o histeria, esa es una
de las razones por la que un individuo
con esta afección consulta de primera
intención a un cardiólogo, neumólogo,
internista o reumatólogo.
Después aparece la falta de aire en
ejercicio que no todos los individuos lo
notan y posteriormente se hace más
evidente en reposo o en casos avanzados
de la enfermedad puede ocurrir el
síncope (pérdida súbita y transitoria de
la conciencia) que sin duda alertarán al
individuo que algo sucede con su salud.
En cuanto al diagnóstico de la HP se
inicia por una fase de sospecha donde
la evaluación médica es clave, le sigue
la fase de detección con los primeros
estudios como la radiografía de tórax,
electrocardiograma y el ecocardiograma
transtorácico, posteriormente estudios
específicos nos permitirán clasificar el
tipo de HP, finalmente el individuo deberá
ser llevado a sala de hemodinámica para
realizar cateterismo cardiaco derecho
con o sin reto farmacológico, para poder
tener el diagnóstico de certeza de la HP
así como valorar la reactividad del vaso
pulmonar, lo que permitirá indicar un tipo
de tratamiento.
Para el diagnóstico por cateterismo
cardiaco derecho se requiere tener
elevación de la presión arterial pulmonar
media ≥ 25 mm Hg y la presión capilar
pulmonar < 15 mm Hg. Con estos valores
hemodinámicos y la evaluación clínica se
pueden categorizar en 5 grupos:
Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar
(HAP);

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Grupo 2: HP debida a enfermedades del
corazón izquierdo;
Grupo 3: HP debida a enfermedades
pulmonares e hipoxia;
Grupo 4: Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica;
Grupo 5: HP por mecanismos
multifactoriales desconocidos.
La HAP es un estado hemodinámico y
fisiopatológico que es parte de diversas
condiciones clínicas englobadas en el
grupo 1, la HAP idiopática (previamente
conocida como primaria) es la más
representativa y sus formas asociadas
tienen un curso habitualmente progresivo y
el desenlace final es hacia la muerte.

o poco clara, e incluye: trastornos
metabólicos, sistémicos, hematológicos,
endócrinos, y linfo-proliferativos.
La estimación de la clase funcional
(CF) de la Organización Mundial de la
Salud (WHO/OMS) (fig. 5) se realiza
con frecuencia, ya que es un indicador
de calidad de vida y de supervivencia.
En pacientes con HAP idiopática o HAP
heredable no tratados, los datos históricos
revelaron una supervivencia media de 6
meses para la CF-IV, 2.5 años para la CFIII, y 6 años para las CF-I y II.
Las opciones terapéuticas en la HAP
idiopática, basadas en el conocimiento
de su fisiopatología, han aument