31
Amyotrofik Lateral Skleroz
Amy Chen1 ve Hiroshi Mitsumoto2
Rochester Üniversitesi Nöroloji Bölümü, Rochester, NY, ABD
Eleanor ve Lou Gehrig MDA/ALS Araştırma Merkezi, Columbia Üniversitesi,
New York, NY, ABD
1
2
Çeviri: Dr. Oğuz Osman ERDİNÇ
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) erişkin yaşlarda
başlayan motor nöron hastalıkları (MNH) içinde
en sık görülenidir. Medulla spinalis ve/veya beyin
sapında hem üst hem alt motor nöronlar (AMN),
motor kortekste ise üst motor nöronlar (ÜMN)
dejenere olur. İskelet, bulber ve solunum kas kitlesinin ve fonksiyonunun amansız kaybı ile seyreder.
Çoğu hasta semptomların başlangıcından sonraki
3-5 yıl içinde solunum yetmezliği ile kaybedilir.
ALS’nin semptom ve bulgularının tanınması sağlıkçılar için önemlidir. Bu şekilde ALS hastalarının
yaşam kalitelerini yükseltebilmeleri için zamanında nörologlara başvurmaları ve multidisipliner bakımla koordine edilmeleri sağlanmış olur.
Epidemiyoloji
ALS’nin insidansı dünyada yılda 1-2/100.000’dir.
Geçmişte Guam’da parkinson ve demans ile ilişkili endemik ALS olguları bildirilmişti. Ancak
ALS’nin prevalansı kısa süreli yaşama bağlı olarak sadece 4-6/100.000 olarak bulunmuştur. ALS
ABD’nin her hangi bir zamanında 15.000-30.000
kişiyi etkilemektedir.
ALS sıklıkla sporadik bir hastalıktır. Olguların
%5’i esas olarak otozomal dominant geçiş gösteren ailesel özellik gösterir. Erkeklerde kadınlara
236
göre biraz daha fazla rastlanır (1.5:1). Başlangıç
yaşı 55-65 olup median başlama yaşı 64’tür.
Klinik
Güçsüzlük ALS’nin başlıca bulgusudur. Güçsüzlük gene