16
Myastenia Gravis
Michael K. Hehir ve Emma Ciafaloni
Rochester Üniversitesi Nöroloji Bölümü, Rochester, NY, ABD
Çeviri: Dr. Özlem ŞAHİN
Myastenia Gravis (MG) nörümüsküler kavşakta
bulunan postsinaptik asetilkolin reseptörlerine
karşı oluşan antikorlar nedeni ile gelişen periferik
sinir sisteminin otoimmün bir hastalığıdır. Sonuç
olarak kasın depolarize hale geçebilme gücü azalır ve klasik dalgalanan, yorgunlukla artan güçsüzlüğe neden olur. Özellikle ekstraoküler, bulber
ve proksimal ekstremite kaslarına karşı seçici bir
etkilenme söz konusudur. Bütün yaş gruplarında
ortaya çıkabilir.
Epidemiyoloji
MG nadir görülen bir hastalıktır. Prevalansı yaklaşık 100.000’de 20’dir ve insidansı her yıl için
milyonda 10-20 vaka arasında değişir. İnsidansı
erkeklerde 50 yaş üstünde ve bayanlarda 40 yaş
altında daha yüksektir. Puberte öncesi dönemde
insidans her iki cinsiyet içinde eşittir.
Klinik Özellikler
Klasik MG, izole olarak oküler kaslarda (oküler
MG) ya da jeneralize bir şekilde oküler, bulber ve
ekstremite kaslarında (jeneralize MG) gün içinde
dalgalanan ve yorgunlukla artan kas güçsüzlüğü
ile kendini gösterir.
Pitozis ve diplopi gibi oküler semptomlar
olguların yaklaşık %85’inde mevcut olup; bu olguların yaklaşık %80’i 2 yıl içinde jeneralize hale
dönüşür. 2 yıl süreyle oküler semptomlarla sınırlı kalan hastaların %90’ında sonraki dönemde
semptomların jeneralizasyon göstermesi beklenmemektedir.
MG’de görülen tipik pitoz sıklıkla asimetrik
ve mutlaka pupil değişikliklerinin eşlik etmedi118
ği bir pitozdur. Hastalar gün içinde giderek artan dinlenme ve tek gözü kapatma ile düzelen
bulanık ya da çift görmeden yakınırlar. Diplopi
ve pitoz hastaya yukarı ya da tek bir tarafa 2-3
dakika boyunca bakış yaptırıldığında belirginleşir. Muayene sırasında daha fazla etkilenen göz
kapağı değerlendirici tarafından kaldırıldığında
daha az etkilenen karşı taraftaki gözde pitozun
daha da artması şeklindeki belirtiye “perde belirtisi” (curtain sign) denir. Göz kapama güçlüğü
de (özellikle kirpikleri tam olarak gömememe,
gözleri sımsıkı yumamama şeklinde) sıklıkla
saptanabilir.
BİLİMSEL BAKIŞ
• MG’li hastaların %85’inde bulgular oküler
semptomlarla ortaya çıkar.
• Oküler semptomlar ortaya çıktıktan
sonraki 2 yıl içinde bulgular jeneralize hale
gelmemişse hastalığ