Nöromusküler Kavşak Hastalıklarına Yaklaşım
15
Donald B. Sanders
Duke Üniversitesi Tıp Fakültesi, Durham, NC, ABD
Çeviri: Dr. Özlem ŞAHİN
ô İPUÇLARI VE PÜF NOKTALARI
“Hastayı dinle Evladım. O sana kendi tanısını
anlatmaya çalışıyor.”
“Doktorlar hastaları ile görüşmeye başladıkları
ilk 18 saniye içinde tanılarını koyarlar”
Jerome Groopman: Doktorlar Nasıl Düşünür.
(How Doctors Think.)
40 yıl önce eski bir hekimden aldığım ilk öğüt,
duyduğum andan beri benimledir. Groopman
klinisyenlerin tanılarını deneyimlerine ve bu
deneyimlerden edindikleri pratik sezgilerine
dayandırdıklarını işaret etmiştir. Nöromusküler
kavşak hastalıkları içinde Myastenia gravis (MG)
en çok bilineni olmakla birlikte oldukça nadir
görülürken Lambert Eaton Sendromu(LES) daha
da nadirdir. Bu yüzden klinisyenlerin çoğu bu
hastalıkların nasıl klinik verdiğine dair deneyim
ve sezgilerini edinirken çok az sayıda örnekle
karşılaşmışlardır. Nöromusküler kavşak hastalıklarını tanımak için en önemli ve birinci aşama bu
hastalıkları akla getirebilmektir. Bununla birlikte
MG ayırıcı tanılar içinde yer almakla birlikte hastaların yarısından daha azında bu konuda uzman
kliniklere yönlendirilmektedir (Tablo 15.1). Bu
bölümde MG ve LES’in karakteristik özelliklerine
yer verilecektir. Güçsüzlük yakınmasındaki farklı
özellikler hastanın hikayesinden, muayenesinden
ayırt edilerek genellikle uygun tanısal testlerle
doğrulanır.
MG’in klinik özellikleri
MG ve LES spesifik kas disfonksiyonu yüzünden
tıbbi açıdan önem taşır. Hastaların sıklıkla aşırı
yorgunluk yakınmaları olmakla beraber bu her
zaman ana yakınma olmayabilir. Bu hastalıklar
konusunda uzman merkezlere hastaları sıklıkla getiren neden oküler ve göz kapağı güçsüzlüğüdür. Hastaların %70’inde başlangıçta göz
kapağında pitoz, diplopi ya da bulanık görme
yakınması bulunur ve bu belirtiler %60’ında ilk
semptomlardır (Şekil 15.1). Yuvarlayarak, nazone konuşma bozukluğu ya da çiğneme ve yutma zorluğu gibi bulber semptomlar yaygın olan
diğer klinik belirtilerdendir. Hastalar ayrıntılı
sorgulandığında geçmişte günler içinde kendiliğinden düzelen göz kapağı düşüklüğü ya da çift
görme atakları, bulanık görmenin düzelmesi için
gözlük numaralarında sık değişiklik ihtiyacı, geceleri okumada ya da televizyon izlerken zorluk
çekme, parlak güneş ışığında çift görmeye bağlı
araç kullanamama, ses değişiklikleri nedeni ile
şarkı söylemeyi bırakma, çiğneme ve yutma zorluğu yaratan yiyeceklerden kaçınma, yemek yeme
esnasında aspirasyona bağlı öksürük ve sıvıların
burundan regurjitasyonu gibi belirtileri tanımlayabilmektedirler.
113