3
İnflamatuvar Miyopatiler
Steven A. Greenberg
Brigham ve Kadın Hastanesi ve Harvard Tıp Fakültesi, Boston, MA, ABD
Çeviri: Dr. Rabia Sedef ÜRE
Sınıflandırma ve Patogenez
İnflamatuar miyopatiler kas hasarının kısmen
immün sistem aracılığıyla oluşturulduğu miyopatilerdir. En sık alt tipleri dermatomiyozit
(DM), inklüzyon cisimcikli miyoziti –inclusion
body myositis- (IBM) ve polimiyozit (PM) olup;
diğer kategoriler örtüşme sendromları (konnektif
doku hastalığı olanlarda ortaya çıkan inflamatuvar miyopatiler), nekrotizan miyopati, eozinofilik
miyozit ve granülomatoz miyozittir. İnflamatuar
miyopatili birçok hastada bu alt tiplerden herhangi biri belirlenememekte ve nonspesifik miyozit olarak sınıflandırılabilmektedir.
Dermatomiyozit
Dermatomiyozit daha çok deri ve kasları tutan,
fakat akciğer ve diğer organları da etkileyebilen
multisistem bir hastalıktır. Bazı hastalarda sadece
deri tutulumu olmaktadır (amyopatik dermatomiyozit). Dermatomiyozit “raşsız polimiyozit”
değildir; patoloji ve mekanizması tamamen farklıdır.
Tip-1 interferon-indüklü moleküller dermatomiyozit kas ve deri biyopsi örneklerinde bol
miktardadır ve bu moleküllerden birine karşı
oluşan ve yeni bulunmuş bir otoantikor olan
(IFIH1) dermatomiyozitin ağırlıklı olarak deri
ve akciğerleri tutan bir alt tipi için yüksek oranda
spesifiktir.
BİLİMSEL BAKIŞ
Güncel çalışmalar Tip 1 interferon yolunun
dermatomiyozitte çok aktif olduğunu
göstermektedir. Bu bulgu, tanısal biyobelirteçler
ve terapötik yaklaşımlar geliştirme fırsatı
sunmaktadır.
Polimiyozit
“Polimiyozit” terimi farklı hastalıklara ait geniş
bir yelpazeyi kapsamaktadır. Bu grup, simetrik
proksimal güçsüzlük ve kas biyopsisindeki belli
başlı patolojik bulgularla tanımlanmakla birlikte
uzmanlar arasında tanı konulmasında farklılıklar mevcuttur. Birçok hastada alternatif tanı olarak nonspesifik miyozit uygun düşmektedir. Bu
grubun belirgin heterojenitesi nedeniyle tek bir
kalıplaşmış anlayış mevcut değildir. “Refraktör
polimiyozit” tanısı alan birçok hastanın aslında
inklüzyon cisimcikli miyoziti vardır.
İnklüzyon cisimcikli miyozit
Bu terim orta ve ileri yaşlarda asimetrik olarak el
bileği fleksörleri, parmak fleksörleri (Şekil 3.1) ve
kuadriseps kaslarında ortaya çıkan kendine özgü
güçsüzlük paterni ve farklı patolojik bulguları
(kas liflerini çevreleyen inflamatuvar hücreler ve
15