326
Hasta Fetus
TABLO 16-3. Postnatal Onarıma Karşı Fetal Miyelomeningosel Cerrahisinin Yararları ve
Riskleri
KISIM 5
Fetal Cerrahi Postnatal Cerrahi
(n = 78)
(n = 80)
Yararları (primer sonuçlar)
Perinatal ölüm veya 12. aya kadar şanta
12. aya kadar şant yerleşimi
Bayley Mental Gelişim İndeksi ve lezyonun
anatomik ve fonksiyonel seviyesi arasındaki
farktan elde edilen skor (30. ay)a
Arka beyin herniasyonu (herhangi)
Beyinsapı bükülmesi (herhangi)
Bağımsız yürüme (30 ay)
Riskler
Maternal pulmoner ödem
Ablasyo plasenta
Doğumda maternal transfüzyon
Oligohidramniyos
Doğumda gebelik haftası
Preterm doğum
< 37 hafta
< 35 hafta
< 30 hafta
p değeri
%68
%40
149 ± 58
%98
%82
123 ± 57
< 0,001
< 0,001
0,007
%64
20%
%42
%96
%48
%21
< 0,001
< 0,001
0,01
%6
%6
%9
%21
34 ± 3
0
0
%1
%4
37 ± 1
0,03
0,03
0,03
0,001
< 0,001
%79
%46
%13
%15
%5
0
< 0,001
a
Her primer sonucun iki komponenti vardır. 30. haftada Bayley Mental Gelişim İndeksi ile birlikte
primer sonuçların komponenti olan perinatal ölüm iki çalışma grubunda değişmemiştir.
Adzick, 2011.
iki popüler hipotezi desteklemektedir. Spinal kord hasarı hem
embriyonik gelişim sırasındaki nörolasyon kusurundan hem de
gebelik süresince nöral dokuların amniyotik sıvıya maruz kalmasından kaynaklanır (Adzick, 2010; Meuli, 1995,1997).
Spina bifida, fetal cerrahinin önerildiği, ilk ölümcül olmayan doğum defektidir. Tablo 16-1’de listelenen kriterlerin hepsini karşılamaktadır. İlk yayınlar tarihsel kontrollerle kıyaslandığında, fetal miyelomeningosel cerrahisi yapılan yenidoğanların
Arnold-Chiari II malformasyonunda geri dönüş olduğunu ve
ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesine daha düşük oranda
gereksinim duyduklarını göstermiştir (Bruner, 1999; Sutton,
1999).
Bu kanıta dayanarak, Ulusal Sağlık Enstitüsü (NIH=
National Institutes of Health) prenatal ile postnatal miyelomeningosel onarımını kıyaslayan randomize çok merkezli
bir çalışmaya sponsor olmuştur – miyelomeningosel yönetimi çalışması —MOMS— Management Of Myelomeningocele
Study— (Adzick, 2011). MOMS çalışmasına katılma kriterlerini; (1) 19 – 25,9 haftalık tekil gebelik; (2) fetal manyetik
rezonans görüntüleme (MRG) ile doğrulanmış T1 ve S1 arası
sınırlarda üst miyelomeningosel; (3) arka beyin herniasyonu
kanıtı; ve (4) normal karyotip ve miyelomeningosel ile ilişkisiz başka anomali yokluğu oluşturmaktadır. Fetal cerrahi için
kontrendike olan preterm doğum veya ablasyo plasenta için
riskli ve vücut kitle indeksi > 35 kg/m2 olan kadınlar dışlandı.
Bu kriterlerin kullanılması ve kapsamlı multidisipliner bilgilendirme ile taranan hastaların sadece %15’i cerrahiye alındı.
MOMS çalışması prenatal cerrahi kohortunda fetal sonuçların iyileştiğini göstermiştir (Tablo 16-3). Prenatal cerrahi yapılan yeni doğanlar 30. ayda bağımsız yürüme olasılığı iki kat
fazla, anlamlı derecede az arka beyin herniasyonu ve yalnızca
yarısında 1 yaşınna kadar ventriküloperitoneal. Primer sonuç
30. aydaki Bayley Mental Gelişme İndeksi ile lezyonun fonksiyonel ve anatomik düzeyi arasındaki farktan elde edilen bileşik
skor’dur. Bu sonuç, prenatal cerrahi grubunda anlamlı olarak
daha iyiydi.
Ancak, ailelere danışmanlık verirken bu sonuçların içerikte
yer alması gereklidir. Örneğin bağımsız yürüme oranlarındaki
tüm iyileşmelere rağmen, fetal cerrahi yapılan çocukların çoğu
bağımsız yürüyememekte ve yaklaşık %30’u hiç yürüyememektedir. Prenatal cerrahi fetal veya neonatal ölüm oranlarında ve
30. aydaki Bayley Zekâ Gelişimi İndeksi skorlarında iyileşme
sağlamamıştır. Tablo 16-3’de gösterildiği gibi cerrahi plasental
dekolmanı ve maternal pulmoner ödem için küçük ama anlamlı
risklerle ilişkilidir. Ayrıca, yaklaşık yarısında respiratuar distres
sendromu riskini anlamlı derecede arttıran ≤34. haftada doğmuştu (Adzick, 2011). Bu çalışma ile ilgili uzun-dönem sonuçlar beklenmektedir.