324
Hasta Fetus
KISIM 5
hidrops riski ile ilişkili iken daha küçük CVR’de risk %5’in
altındadır.
CVR 1,4 veya 1,6’yı aşarsa veya hidrops bulguları gelişirse,
sonuçları iyileştirmek için kortikosteroid tedavisi desteklenmektedir. Dozaj, deksametazon —12 saatte bir 6,25 mg dört doz—
veya betametazon’u —24 saatte bir 12,5 mg intramusküler iki
doz— içerir. Bazı yayınlarda, olguların neredeyse %80’inde
hidrops düzelmiş ve tedavi edilen olguların yaklaşık %85’i yaşamıştır (Currab,2010; Loh, 2012; Peranteau, 2007). Bununla
birlikte, diğerleri yüksek riskli CCAM’ların kortikosteroid tedavisine yanıtlarının değişken olduğunu ve perinatal mortalite
oranlarının >%40 olduğunu bulmuşlardır (Morris, 2009c).
■ Tiroid Hastalığı
Fetal tiroid hastalığının tanınması nadirdir ve genellikle sonografik olarak fetal guatrın saptanması ile harekete geçilir. Birkaç
olasılığı göz önünde bulundurmak gerekir. Kadının daha öncesinde tiroid ablasyonu veya cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilmiş Graves hastalığı varsa, IgG tiroid stimulan immünglobulin
üretimine devam ediyor olabilir. Bunlar plasentayı geçip fetal
tirotoksikoza neden olabilir. Bölüm 58’de (s. 1149) tartışıldığı
gibi, Graves hastalığı için ilaç alan kadında propisil veya metimazolun transplasental geçişi genellikle bundan korur. Nadiren,
tirotoksikoz için maternal tedavi —veya aşırı tedavi— fetal hipotiroidizm nedeni olabilir (Bliddal, 2011a). Guatr ile sonuçlanan diğer potansiyel hipotiroidizm nedenleri tiroid peroksidaz
antikorlarının transplasental geçişi ve tiroid dishormonogenezidir (Agrawal, 2002).
Guatr tespit edildiğinde fetsusun hiper veya hipotiroidik olduğunun saptanması önemlidir. Tiroid hormon seviyeleri amnion sıvısında ölçülebilir, fakat fetal kan örneklemesi, Bölüm 14
(s. 300) de tartışılmıştır, tedaviyi yönlendirmede tercih edilir
(Abuhamad, 1995; Ribault, 2009). Fizyolojik anormalliği düzeltmenin yanında, tedavide ilk amaç guatr boyutunu azaltmaktır. Guatr çeşitli derecelerde trakea ve özofagus basısına neden
olabilir, fetusda ciddi hidramnios gelişebilir ve yenidoğanda
havayolu basısı meydana gelebilir. Guatra bağlı fetal boyunda
hiperekstansiyon doğum distosisine yol açabilir.
Fetal Tirotoksikoz
Tedavi edilmemiş fetal tirotoksikoz guatr, taşikardi, büyüme
kısıtlılığı, hidramnios, hızlanmış kemik matürasyonu ve hatta
kalp yetmezliği ve hidropsla kendini gösterebilir (Huel, 2009;
Peleg, 2002). Neden genellikle tiroid stimulan immünglobulinlerin transplasental geçişi ile birlikte olan Graves hastalığıdır. Çoğu tanıyı doğrulamak için fetal kan örneklemesi önerir
(Duncome, 2001; Heckel, 1997; Srisupundit, 2008). Maternal antitiroid tedavi sonrası doğrulanmış fetal tirotoksikozda
annede hipotiroidizm gelişirse, levotiroksin destek tedavisi verilir (Hui, 2011).
Fetal Hipotiroidizm
Guatra neden olan hipotiroidizm hidramniosa, boyunda hiperekstansiyona ve gecikmiş kemik maturasyonuna neden olabilir.
Anne antitiroid ilaç alıyorsa, intraamniotik levotiroksin enjeksiyonu ile birlikte genellikle ilacı kesmesi önerilir (Bliddal, 2011a;
Ribault, 2009). İntraamniotik levotiroksin tedavisi ile ilgili çok
sayıda olgu sunumu vardır. Bununla birlikte, optimal doz ve
sıklığı kanıtlanamamıştır ve belirlenen dozaj, 1-4 haftada bir
50-800 mg aralığındadır (Abuhamad, 1995; Bliddal, 2011b;
Ribault, 2009).
■ Fetal Kök-Hücre Transplantasyonu
Teorik olarak, kök hücre transplantasyonu çeşitli hematolojik,
metabolik ve immünolojik hastalıkların tedavisinde kullanılabilir ve diğer genetik hastalıkların tedavisinde gen transferi için
bir taşıma aracı olarak görev yapabilir. Birinci ve erken ikinci
trimesterde fetus yabancı antijenlere uyarlanabilir bir immün
yanıta sahip olmaması dolayısıyla preimmün olarak tanımlanır
ve bu nedenle, fetal dönem bunun için idealdir (Tiblad, 2008).
Diğer avantajları, nakilden önce kemoterapi veya radyasyonun
gerekmemesi ve greft-versus-host hastalığı riskinin daha az olmasıdır.
İmmün yetmezlik sendromlarında fetal kök-hücre transplantasyonları en başarılı tedavidir. Ağır kombine immün
yetmezlik ve saf lenfosit sendromlu fetuslarda engrafment
(aşılama) başarılı olmuştur (Tiblan, 2008). Bununla birlikte,
metabolik hastalıklarda ve eritrosit hastalıklarında tedavi başarılı değildir (Mummery, 2011). Kök-hücre transplantasyonu
hemoglobinopatilerin tedavisinde denenmiş başarılı olunamamıştır. α ve β talasemili bazı çocuklar, engrafment (aşılama) başarılmasına rağmen, transfüzyon bağımlı kalmışlardır
(Tibland, 2008; Westgren, 1996). Fetal mezenkimal kök hücre transplantasyonu yapılan osteogeneziz imperfekta tip II’li
bir fetusta engrafment (aşılama) ve kimerizm gelişmiştir (Le
Blanc, 2005; Mummery, 2011). Böyle olguların uzun dönem
sonuçları hala belirsiz olsa da, teknoloji büyük umutlar vermeye devam etmektedir.
CERRAHİ TEDAVİ
Maternal-fetal cerrahi olarak da adlandrılan bu işlemler, tedavinin doğumdan sonraya ertelenmesinin fetal ölüm veya esasen daha fazla postnatal morbidite için oldukça yüksek risk
oluşturan, seçilmiş konjenital anomalilerde önerilir (Walsh,
2011). Açık fetal cerrahi, Birleş Z