GİRİŞ
UTERUS TÜMÖRLERİ
Uterin sarkomlar nadir tümörlerdir (tüm uterin neoplazilerin %3’ü). Pelvik radyasyon
öyküsü uterin sarkomlar için risk faktörüdür. Leiomiyosarkom (LMS), endometrial stromal sarkom (ESS) ve yüksek grad (indiferansiye) endometrial sarkomları kapsar. Uterin
sarkomların çoğunluğu LMS olup, ESS ve indiferansiye sarkomlar nadirdir. Bu stromal/
mezenkimal tümörlerde genellikle Lynch sendromuna yönelik tarama yapılmaz. Bu tümörlerin patolojik tanımlamaları yeniden gözden geçirilmektedir. Buna göre önceki terminolojide yer alan düşük gradlı sarkom yerine ESS; yüksek gradlı indiferansiye sarkom
yerine yüksek gradlı ya da indiferansiye sarkom terimleri kullanılmaya başlanmıştır. ESS
düşük gradlı sitolojik özellikleri olan ve sıklıkla JAZF1 yeniden düzenlenmelerinin (rearrangement) görüldüğü bir tümördür. Yüksek gradlı sarkomlarda ise YWHAE-FAM22
gibi yeniden düzenlenmeler bulunabilmektedir. Moleküler subtipleme indiferansiye
sarkom tanısında tanıya yardımcı olsa da tanı için şart değildir.1-2 (Şekil 12)
Bölüm 2
BÖLÜM II-2: UTERUS SARKOMU
DEGERLENDIRME VE PRIMER TEDAVI
ESS ve LMS tanıları genellikle cerrahi sonrasında konulmaktadır. Evrelemede endometrial kanser için kullanılan eski FİGO/AJCC sisteminin uterin sarkomlarda uygun
olmadığı görülmüştür. Şu anda ESS ve LMS için 2010’daki yeni evreleme (FİGO/AJCC)
sistemi kullanılmaktadır. Sarkomun uterusta sınırlı veya uterus dışı yayılımının mevcut olduğunun belirlenmesi gerekir. Toraks, batın ve pelvise yönelik görüntülemeler
(BT, MRI, ya da PET-BT) istenmelidir.41 (UT -14) Medikal olarak opere edilebilirse, lenf
nodu diseksiyonu ile ya da olmaksızın histerektomi (TH/BSO), uterus sarkomlarında
ilk tedavi seçeneğidir. Lenf nodu diseksiyonu ile ilgili kararlar klinik senaryolara ve
intraoperatif bulgulara göre bireyselleştirilmelidir. Uterin sarkomlar hematojen yolla
metastaz (akciğerler gibi) yapmaya meyilli olduğundan ve lenf nodu metastazı nadir
olduğundan lenfadenektomi tartışmalıdır. Medikal olarak opere edilemeyen sarkomlar için seçenekler: 1) Pelvik RT (brakiterapi ile ya da olmaksızın) ve kemoterapi; 2)
kemoterapi; ya da 3) hormon tedavisi (fakat sadece ESS için). Uterin sarkomlar parçalanmadan tek parça halinde çıkarılmalıdır. Histerektomiden sonra insidental olarak
sarkom tanısı konulmuşsa ya da operasyon esnasında tümöral kitlede fragmantasyon oluştuysa görüntüleme önerilir ve yeniden eksplorasyon düşünülebilir. Erken
evre LMS’de hasta hormonal fonksiyonların devamını istiyorsa overler korunabilir.
ENDOMETRIYAL STROMAL SARKOM
Primer cerrahi sonrası tümörü tam olarak çıkarılan hastalarda takip seçeneği düşünülebilir. Evre I ESS’lere ameli