La proteína tau se pliega mal y se aglutina en unas 30 enfermedades más, como la enfermedad de Alzheimer, la PSP, la encefalopatía traumática crónica y aproximadamente la mitad de los casos de demencia frontotemporal y la causa o causas iniciales pueden ser diferentes en cada una de ellas. La enfermedad específica depende de las características químicas de las aglutinaciones de tau y de qué conjuntos de células cerebrales son vulnerables a esa forma anormal específica de tau. Todas estas características variables, así como la pregunta final de por qué los trastornos de la tau se dan en unas personas y no en otras, podrían reducirse a diferencias genéticas o a la exposición a determinadas sustancias químicas o a una combinación de todo ello. Sí sabemos que la forma física de la tau mal plegada es la misma en todas las personas con CBD y diferente de la de la PSP, el Alzheimer y los demás trastornos basados en la tau. Conocer el patrón de mal plegamiento está ayudando a los científicos a diseñar fármacos para la forma específica de tau del CBD.
Sabemos que no saber la causa puede resultar muy frustrante y confuso para una persona afectada personalmente por la CBD. Los investigadores y los médicos trabajan arduamente para comprender la CBD y otros diagnósticos neurodegenerativos relacionados y esperamos que esto brinde más respuestas y opciones de tratamiento muy pronto.
¿ Cuáles son los subtipos de la CBD? Las anomalías cerebrales microscópicas de la CBD pueden afectar a distintas partes del cerebro, produciendo síntomas diferentes en cada persona. En todas las formas de CBD, casi todos los pacientes desarrollan en algún momento cierto grado de parkinsonismo motor, es decir, rigidez, lentitud, habla blanda, reducción de la expresión facial, dificultad para equilibrarse y temblores.
El subtipo más común de la CBD es el llamado síndrome corticobasal, que afecta a cerca de la mitad de las personas que la padecen. Aproximadamente una cuarta parte de las personas con CBD tienen síntomas parecidos a los de la PSP, que afecta al equilibrio, el movimiento ocular, el habla y la deglución. Otro 15 % tiene síntomas de demencia frontotemporal, con un comportamiento inapropiado y desinhibido y dificultad para organizar el pensamiento. Además, hay dos formas poco frecuentes, cada una de las cuales representa alrededor del 5 % del número total de casos de CBD. Una presenta una demencia similar a la de la enfermedad de Alzheimer, con problemas particulares de memoria o de orientación espacial. La otra es una forma de afasia, es decir, un problema con el lenguaje- en este caso, dificultad para encontrar palabras y obedecer las reglas de la gramática.
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¿ Qué es el síndrome corticobasal y en qué se diferencia de la degeneración corticobasal? El tipo clásico de la CBD se denomina síndrome corticobasal( CBS), que comienza con dificultad para mover una extremidad, apraxia, distonía, lentitud, rigidez y cierto grado de problemas sensoriales. El término " síndrome " designa un conjunto de anomalías que aparecen en la misma persona al mismo tiempo, pero que pueden o no estar causadas por la misma enfermedad subyacente en todos los casos. Resulta que solo alrededor de la mitad de las personas con CBS padecen realmente la enfermedad de degeneración corticobasal. Alrededor del 20 % de los que padecen CBS tienen las mismas anomalías cerebrales que subyacen a la enfermedad de Alzheimer( pero en un patrón anatómico que causa la CBS) y otro 20 % tiene las mismas anomalías cerebrales subyacentes a la PSP. Unas pocas están causadas por las anomalías subyacentes a la demencia con cuerpos de Lewy u otras afecciones poco frecuentes.