la paralysie supranucléaire progressive( PSP). Dans quelques cas, le SCB est causé par les anomalies observées dans la démence à corps de Lewy ou d’ autres maladies rares.
Comme il est très difficile, du vivant d’ une personne, de déterminer si un SCB est réellement causé par une CBD, les neurologues emploient de plus en plus le terme « SCB » pour les patients vivants, et réservent le terme « CBD » aux cas confirmés par autopsie.
Peu importe le terme utilisé ou les signes et symptômes neurologiques observés, les soins et traitements doivent être adaptés aux besoins et préférences de chaque personne.
Comment diagnostique-t-on la CBD? Il peut être difficile, voire parfois impossible, même pour un neurologue expérimenté, de poser un diagnostic précis de la CBD. Il n’ existe pas de tests sanguins ou d’ analyses du liquide céphalorachidien généralement reconnus pour détecter la CBD. Pour établir un diagnostic de CBD, le neurologue recueillera les antécédents médicaux de la personne, notamment les symptômes neurologiques, et procédera à un examen physique. Des examens d’ imagerie cérébrale comme l’ IRM, la tomodensitométrie( TDM) ou la TEP peuvent révéler une perte de volume ou de fonction dans certaines régions du cerveau, souvent de façon asymétrique, ce qui correspond à l’ asymétrie des signes et symptômes observés. L’ imagerie cérébrale est surtout utile pour écarter d’ autres affections, comme un AVC ou la sclérose en plaques.
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Comment traite-t-on la CBD? À l’ heure actuelle, il n’ existe aucun médicament permettant de guérir la CBD ou d’ en ralentir la progression. Les médecins essaieront généralement un traitement à la carbidopa-lévodopa, le médicament le plus courant pour traiter la maladie de Parkinson. Malheureusement, la réponse à ce médicament est en général beaucoup moins marquée et durable que chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Cela dit, pour certaines personnes, il peut aider à atténuer la lenteur et la raideur associées à la CBD. Si le médicament ne procure aucun soulagement ou si les effets secondaires( comme la somnolence ou les nausées) l’ emportent sur les bienfaits, le médecin peut recommander de le réduire sur une à deux semaines, puis de l’ arrêter.
L’ amantadine, un médicament antiparkinsonien, peut parfois aider à traiter le blocage de la marche dans la CBD. La dose ne doit pas dépasser 200 à 300 mg par jour, car à des doses plus élevées, elle peut causer de la confusion, de la constipation et une rétention urinaire. D’ autres médicaments couramment utilisés dans la maladie de Parkinson, comme les agonistes de la dopamine, les inhibiteurs de la COMT ou de la MAO-B, n’ aident pas dans la CBD et peuvent entraîner plusieurs effets indésirables. De plus, les différentes formules à libération prolongée de carbidopa-lévodopa ne sont pas plus efficaces que la formulation standard. En revanche, la version à dissolution orale peut être plus facile à prendre pour ceux souffrant de CBD qui ont de la difficulté à avaler des comprimés.
Les spasmes musculaires parfois douloureux ressentis dans la CBD peuvent répondre à des relaxants musculaires comme la cyclobenzaprine, le baclofène ou la tizanidine. Un anticonvulsivant, le lévétiracétam, peut également être utile pour ce symptôme et peut être mieux toléré que les relaxants traditionnels. Le baclofène et le clonazépam, deux médicaments souvent utilisés pour traiter la dystonie et la spasticité dans d’ autres maladies, peuvent aussi