Que se passe-t-il chez une personne atteinte de CBD avec le temps? Malheureusement, la CBD est une maladie neurologique progressive. Cela signifie qu’ avec le temps, les personnes atteintes de CBD constatent une aggravation de leurs symptômes et / ou l’ apparition de nouveaux symptômes. Cela peut survenir sur plusieurs mois à plusieurs années. Tout le monde ne présente pas tous les symptômes de la CBD, et leur apparition ainsi que leur évolution varient grandement d’ une personne à l’ autre.
Souvent, avec le temps, les symptômes moteurs commencent à affecter les deux côtés du corps. De nouveaux symptômes peuvent apparaître, comme la dystonie, des difficultés à avaler ou des troubles de l’ équilibre en marchant. Certaines personnes développent une spasticité, soit une tendance excessive des muscles à se contracter en réponse à un étirement, par exemple lors d’ un test avec un marteau réflexe ou même lors d’ un mouvement volontaire normal. Cela peut entraîner une flexion ou une extension constante des articulations et, dans certains cas, des douleurs musculaires. Si l’ amplitude normale d’ une articulation dystonique ou spastique n’ est pas maintenue par une thérapie ou des attelles, les muscles et tendons peuvent former des contractures, où la position anormale devient permanente.
Les personnes atteintes de CBD peuvent aussi voir des changements cognitifs, surtout aux stades avancés de la maladie. Cela concerne généralement la vitesse de traitement, l’ organisation des pensées, la planification, la gestion de plusieurs tâches à la fois et la recherche des mots. Parfois, elles peuvent agir de façon impulsive ou perdre certaines inhibitions comportementales.
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La plupart des personnes atteintes de CBD vivent entre cinq et dix ans après l’ apparition des symptômes, mais certaines vivent beaucoup plus longtemps. Réduire les complications, comme les troubles de la déglutition, les infections ou les chutes, peut considérablement améliorer l’ espérance de vie. Votre médecin peut recommander des examens réguliers de votre fonction de déglutition afin de s’ assurer que les aliments ne pénètrent pas dans les poumons, ce qui pourrait provoquer une pneumonie. Il peut aussi vous orienter vers des thérapeutes en réadaptation pour des recommandations d’ équipements adaptés favorisant la sécurité lors de la marche, ainsi que d’ autres mesures préventives. La qualité de vie s’ améliore grâce à des soins attentifs, au maintien de la santé générale, et sans doute surtout, par une attitude optimiste et pleine d’ espoir tant du patient que de la famille.
Nous savons que ces informations peuvent être effrayantes et difficiles à assimiler. Il peut être utile d’ en discuter avec votre équipe médicale et votre famille, notamment pour planifier l’ avenir et vos souhaits en matière de qualité de vie. CurePSP et le reste de votre réseau de soutien sont là pour vous aider.
Que se passe-t-il dans le cerveau pour provoquer la CBD? Chez les personnes atteintes de CBD, certains groupes de cellules cérébrales se détériorent et meurent. Cela est causé par le repliement anormal et l’ agglutination d’ une protéine appelée tau dans les cellules cérébrales. La protéine tau est normalement présente dans le cerveau. L’ un de ses rôles importants est de stabiliser les microtubules, de petits tubes rigides qui forment le système de transport interne et de soutien des cellules nerveuses. Il semble que la mort cellulaire soit causée par l’ effet toxique des amas de protéine tau, et non par le manque de tau pour sa fonction normale.