Combien de personnes reçoivent un diagnostic de CBD? La CBD est très rare. On estime actuellement que de 2 000 à 3 000 personnes sont diagnostiquées aux États-Unis. À titre de comparaison, on compte de 30 000 à 40 000 personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive( PSP), un syndrome parkinsonien atypique différent, mais apparenté, environ 1 million de personnes atteintes de la maladie de Parkinson et 5 millions de personnes atteintes de la maladie d’ Alzheimer. Cependant, ces chiffres pour la CBD sont probablement sous-estimés, car de nombreuses personnes reçoivent un diagnostic erroné, comme la PSP ou la maladie de Parkinson.
Quels sont les principaux symptômes de la CBD? La CBD partage avec la maladie de Parkinson une lenteur des mouvements, une raideur musculaire, des troubles de l’ équilibre et parfois un tremblement. La plupart des personnes atteintes de CBD ont aussi de la difficulté à effectuer des mouvements complexes comme couper de la nourriture, boutonner un vêtement ou taper au clavier. Ces symptômes débutent généralement par l’ atteinte d’ une seule main. Les personnes atteintes de CBD ont tendance à maintenir une partie ou l’ ensemble d’ un membre dans une posture fixe, appelée dystonie. Un aspect important de la CBD est l’ asymétrie des symptômes, c’ est-à-dire que la maladie commence presque toujours d’ un seul côté du corps. Avec le temps, l’ autre côté peut être touché, mais le côté initialement atteint demeure toujours plus affecté. On peut aussi observer de petits mouvements musculaires rapides, irréguliers et soudains, appelés myoclonies.
La CBD peut provoquer un symptôme appelé apraxie, soit la perte de la capacité d’ effectuer des mouvements complexes, familiers et appris. Les gestes manuels deviennent maladroits, et la marche peut être interrompue pendant quelques secondes. Un type d’ apraxie inhabituel et spectaculaire observé dans certains cas de CBD est le phénomène de la main étrangère, où une main donne l’ impression à la personne d’ appartenir à quelqu’ un d’ autre et peut poser des gestes contraires à sa volonté. Un autre type d’ apraxie atypique est la lévitation du bras, où un bras a tendance à se soulever involontairement. Chez certaines personnes, l’ apraxie entraîne une errance du membre qui tente de trouver sa cible, ce qui peut ressembler à un mouvement involontaire. L’ apraxie peut aussi affecter la parole( pauses, élocution pâteuse) ou le tronc, entraînant des difficultés à s’ asseoir, à se lever ou à se repositionner dans le lit.
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Un trouble sensoriel contribue également aux difficultés motrices causées par la CBD. Il ne s’ agit pas simplement d’ une perte du toucher, mais d’ une incapacité à interpréter la complexité spatiale par le toucher. Cela peut se manifester par l’ impossibilité de reconnaître un objet familier uniquement par le toucher ou de localiser une partie du corps( comme un doigt ou un membre) dans l’ espace. Comme les autres symptômes décrits, ce trouble sensoriel est souvent asymétrique, affectant beaucoup plus un côté du corps que l’ autre. Il peut aussi s’ accompagner de troubles du raisonnement spatial en général, rendant difficiles des gestes comme s’ habiller ou s’ orienter dans des lieux familiers.