CRISE DE OCLUSÃO VASCULAR
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Dores e muitas outras consequências.
Antes de liberar o resultado deve-se fazer o teste de falcização que tem por objetivo provocar deoxigenação da hemoglobina por meio de substâncias redutoras – metabissulfito de sódio – induzindo a falcização. Essa técnica consiste em preparar uma lâmina, misturar uma gota de sangue a duas gotas de solução de metabisulfito de sódio a 2% . - Cobrir o preparo com lamínula, vedando com esmalte ou parafina. Examinar ao microscópio após 1,2,6,12 e 24 horas de incubação. Interpretação: Os eritrócitos contendo HbS perdem a forma discoide das hemácias, tornando-se afoiçados e/ou alongados.
Encontra-se também leucocitose com desvio nuclear a esquerda e as plaquetas encontram-se aumentadas.
Há uma inter-relação entre os eritrócitos falciformes, os segmentados neutrófilos, o endotélio vascular e os componentes do plasma. Tal relação é visualizada no quadro clínico, por meio da crise de oclusão vascular, que criará um quadro de sintomas dolorosos que é característico das crises de falcização.
Não é somente a presença de um enorme número de eritrócitos falciformes no interior dos pequenos vasos o responsável pela oclusão vascular. vColaboram para tal quadro: ocorre uma aderência anormal dos eritrócitos ao endotélio vascular e consequentemente ocorre à aderência de neutrófilos segmentados anormalmente estimulados.
Ocorre então alteração da superfície endotelial, a presença de moléculas de adesão, de citocinas e ativação de monócitos circultantes que permitem a adesão do eritrócito e neutrófilos, que resultará em trombos, aliados aos processos coagulativos promovidos pelas plaquetas presentes. Resultando em oclusão vascular.
A oclusão vascular promove crises com dor no sistema músculo-esquelético, sem deixar grandes sequelas. Além disso, pode ocorrer oclusões nos ossos com posterior necrose, que pode deixar sequelas importantes dependendo do local e osso afetado levando a prejuízo da função na área, tais como cabeça de fêmur, ossos do quadril e outros.
O baço que sofre com oclusões seguidas desenvolve inúmeras fibroses, que por volta dos 10 anos se apresentará atrofiado e com perda de sua função.Podem ser presentes oclusões que levarão a infarto agudo do miocárdio, de medula óssea, problemas neurológicos, disfunção hepática e renal, priapismo, formação de úlceras maleolares, entre outros.
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Geralmente o indivíduo com anemia falciforme apresenta uma baixa resistência a infecções, tal fato deve-se provavelmente a perda da função esplênica. As infecções bacterianas são frequentes, sobretudo as osteomielites por salmonela e infecções por pneumocócicas. Além de infecções por outros grupos bacterianos.
CRISE APLÁSTICA
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Consequência de infecções e agravamento da anemia.
Como consequência das infecções recorrentes pode ocorrer crises de aplasia medular aliada a um agravamento da anemia. Tem-se observado as crises aplásticas relacionadas à infecção com o parvovírus humano. Essas crises podem ocorrer em qualquer época da vida, mas observa-se a diminuição da incidência com o aumento da idade.
CRISE DE SEQUESTRO
O baço agrava a anemia.
Ocorre a diminuição da hemoglobina devido ao sequestro dos eritrócitos pelo baço e em menor intensidade pelo fígado. Pode ocorrer subitamente, e é mais frequente nas crianças e rara nos adultos.
Visualiza-se um quadro agudo com presença de dores, sudorese e com piora rápida da anemia, levando a necessidade de transfusão imediata.
Além de todas essas crises descritas, são complicações decorrentes da anemia falciforme a síndrome da dor torácica aguda, úlceras na perna (principalmente em região maleolar), microinfartes de retina e insuficiência renal.