ANEMIA FALCIFORME HEMOGLOBINOPATIA SEVERA
, composta de duas cadeias α e duas cadeias β, no período perinatal. Após quatro ou seis meses o nível de hemoglobina fetal corresponde a cerca de 1% da hemoglobina total.
Pode-se ainda encontrar a presença de hemoglobina adulta secundária no adulto formada por duas cadeias α e duas cadeias β. Define-se como anemia a diminuição da hemoglobina total funcionante presente na circulação. Sendo comum a definição de anemia como o estado clínico onde a hemoglobina e/ou a os eritrócitos estão diminuídos.
Quando o hematócrito ou a hemoglobina se encontram abaixo do limite de 95% da amplitude de referência para idade ou sexo podemos considerar a presença de anemia. Define-se como anêmico a mulher e criança que apresenta como valores menos de 11g por 100 ml de sangue e menos de 12 g por 100 ml de sangue no homem. No entanto deve-se ,considerar que a hemoglobina seja funcionante e não desnaturada (meta-hemoglobina sulfa-hemoglobina ou carboxi-hemoglobina) e que o volume de sangue do paciente se encontre em valores normais.
Define-se como anemia absoluta quando a massa eritrocitária é reduzida ou como relativa quando se associa com um volume plasmático aumentado.
Para uma anemia absoluta distinguem-se duas grandes causas:
•Produção insuficiente de eritrócitos e destruição excessiva dos eritrócitos;
•Perda da capacidade da medula óssea em repor as perdas.
Para o diagnóstico da anemia utiliza-se a determinação da hemoglobina, contagem dos eritrócitos e hematócrito.Para tanto se considera situações que apresentem falsas anemias devido à hemodiluição ou ainda resultados aparentemente normais devido à hemoconcentração.A anemia é um importante indicativo de doenças subjacentes. Pode indicar uma produção diminuída de eritrócitos devido a uma doença hematológica primária ou a uma doença sistêmica.
importante indicativo de doenças subjacentes. Pode indicar uma produção diminuída de eritrócitos devido a uma doença hematológica primária ou a uma doença sistêmica. Ou ser causada por um aumento da reposição celular devido à hemólise.
A hemólise pode ocorrer devido a anormalidades do eritrócito, a destruição auto-imune ou ainda devido a processo vascular sistêmico.Pode, portanto, indicar uma eventual doença sistêmica. Os sintomas apresentados pela anemia são ligados a hipóxia dos tecidos. Sendo alguns inespecíficos e leves, contudo podem-se apresentar sintomas mais graves como um aumento do débito cardíaco devido a uma necessidade de oxigenação do tecido para compensação da hipóxia.
Os sintomas e os sinais clínicos são devidos à liberação reduzida de oxigênio aos tecidos. Visualizam-se sintomas mais intensos em anemias agudas após grandes hemorragias ou hemólises e sintomas mais brandos em anemias crônicas onde ocorre uma adaptação à situação de hipóxia progressivamente.
No entanto, essa adaptação depende do estado dos sistemas cardíaco e respiratório. Visualiza-se em pacientes com anemia fatigabilidade fácil e dispneia ao esforço. Frequentemente pode se observar desmaios, vertigens, palpitações e cefaleias.
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