НАУЧНЫЕ ОБОРЫ 2016 Том VI № 1
Первичные( врожденные)
Висцеральная нейропатия
Висцеральная миопатия
Нейромиопатия
Х-сцепленная мутация филамина А
Дубликатура de novo 12-12q13.3
Висцеральная нейропатия
• Дистрофические миотонии
• Мышечные дистрофии: Дюшенна, Беккера.
• Окулофарингеальная миодистрофия
• Полимиозит
Дефекты кодирования актина гладкомышечных клеток кишечника: ACTG2R148S
Висцеральная миопатия
Мутацияde novo 8q23-Q24
• Болезнь Паркинсона
• Болезнь Альцгеймера
• Синдром Шая— Дрейджера( мультисистемная атрофия)
• Опухоли нервной системы
• Воспалительные заболевания нервной системы( энцефалит)
• Инсульт
• Спинальная травма
• Паранеопластические неврологические синдромы
• Аутоиммуные вегетативные ганглиопатии
• Рассеянный склероз
Вторичные( приобретенные)
Нейромиопатия
• Аутоиммунные заболевания: амилоидоз, системная красная волчанка, склеродермия
• Эндокринные заболевания: сахарный диабет, гипо – и гипертиреоидизм, гипопаратиреоидизм, феохромоцитома
• Инфекционные заболевания: цитомегаловирусная инфекция, Эпштейн-Барр инфекция, болезнь Чагаса
• Заболевания ЖКТ разной этиологии: эозинофильный гастроэнтерит, целиакия, радиационный энтерит, дивертикулярнаяболезнь кишечника
• Побочные действия лекарственных препаратов
Рис. 1. Современная классификация хронического интестинального псевдообструктивного синдрома в нашей модификации
Первичные( врожденные) CIPO относятся к генетически детерминированным заболеваниям, и для некоторых из них уже открыты пути наследования и идентифицированы мутации. Вторичные( приобретенные) CIPO чаще встречаются у взрослых и являются вторичным проявлением воспалительных заболеваний кишечника, сахарного диабета, аутоиммунных заболеваний, любого онкологического или инфекционного процесса, осложнением длительного приема ряда лекарственных или наркотических средств [ 2, 3 ].
Раскрытие звеньев этиопатогенеза CIPO тесно связано с пониманием механизмов регуляции моторики ЖКТ и является предметом изучения для широкого круга специалистов. Практически ежегодно появляются сообщения об открытии новых медиаторов, рецепторов, сигнальных путей нейромышечных передач, формулируются новые трактовки патогенеза различных заболеваний ЖКТ, разрабатывается таргетное лечение.
Цель данной обзорной статьи – собрать воедино имеющиеся на настоящий момент данные, объясняющие этиологию и патофизиологию CIPO при различных заболеваниях.
Физиология моторики желудочно-кишечного тракта
Напомним, что к основным звеньям цепи, осуществляющей и регулирующей моторику ЖКТ, относятся вегетативная нервная система( ВНС), энтеральная нервная система( ЭНС), интерстициальные клетки Кахаля( ИКК), гладкомышечные клетки ЖКТ( ГМК).
83