2016 Том VI № 1
Аверьянова Ю. В., Разумовский А. Ю., Степанов А. Э.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ИНТЕСТИНАЛЬНОГО ПСЕВДООБСТРУКТИВНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ I часть. Физиология моторики желудочно-кишечного тракта
Российская детская клиническая больница Минздрава России, Москва; РНИМУ им. Н. И. Пирогова, кафедра детской хирургии, Москва
Averyanovа Yu. V., Razumovsky A. Yu., Stepanov A. E.
ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY OF CHRONIC INTESTINAL PSEUDO-OBSTRUCTIVE SYNDROM IN CHILDREN Part I. Intestinal motility physiology
Russian Children ' s Clinical Hospital of the Russian Ministry of Healthcare; Department of Pediatric Surgery of Pirogov Russian National Research Medical University
Резюме
Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром – редкий синдром, проявляющийся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости, возникающими на фоне нейро-, мио- или нейромиопатий врожденного или приобретенного генеза. В статье рассмотрены особенности этиопатогенеза различных форм заболевания, в том числе собрана открытая за последние десятилетия мутация de novo. Статья представляет интерес как для хирургов, которым необходимо уметь своевременно диагностировать интестинальную псевдообструкцию во избежание необоснованных операций, так и для врачей других специальностей, которые могут встретиться с данным синдромом в своей практике.
Ключевые слова: хронический интестинальный псевдообструктивный синдром, дети
Abstract
Chronic intestinal pseudo-obstruction( CIPO) is a rare syndrome characterized by dilatation of the bowel lumen and abnormal motility in which no mechanical cause is identified. The syndrome appears at the background of congenital or acquired neuropathy, myopathy, or neuromyopathy. The article discusses the specifics of aetiopathogenesis of different disease forms, including de nova mutations discovered during the last decade. The article may be interested for surgeons who must be able to detect intestinal pseudo-obstruction to avoid unnecessary surgical interventions and also for other specialists who may encounter the syndrome in their practice.
Key words: chronic intestinal pseudo-obstructive syndrome, children
Введение
Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром( Chronical Intestinal Pseudo- Obstruction – СIPO) – это синдром, характерный для гетерогенной группы нейромышечных заболеваний желудочно-кишечного тракта( ЖКТ), клинически проявляющейся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости( КН).
Впервые СIPO был описан английским хирургом Dudley в 1958 г. [ 1 ]. Оперируя пациентов с клиническими признаками кишечной непроходимости, Dudley обнаруживал диффузно дилатированные петли кишечника без структурно-анатомических причин КН и назвал это явление интестинальной псевдообструкцией.
Заболевания, которые проявляются CIPO, можно разделить на первичные( врожденные) и вторичные( приобретенные). И те, и другие в зависимости от уровня поражения представлены группами висцеральной нейропатии, висцеральной миопатии и смешанной формой – нейромиопатии( рис. 1).
82