ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 2016 Том VI № 1
Актуальность. Основным определяющим фактором недержания мочи у детей с явлениями спинального дизрафизма является нарушение афферентной и эфферентной иннервации с формированием зоны патологической ирритации в спинальном( а, возможно, и надсегментарном) центре мочеиспускания. Нарушение иннервации детерминировано серьезными морфологическими изменениями в зоне спинномозговой грыжи, которая обычно характеризуется как миеломенингорадикулоцеле. Очаг поражения представляет собой распластанный участок спинного мозга и элементов конского хвоста, спаянных с рубцами, плакодой и всеми оболочками. Элементы конского хвоста перепаяны между собой. При выходе из « зоны интереса » корешки хорошо дифференцируются и выступают в позвоночный канал. Иногда, в 4 % случаев, в состав спинномозговой грыжи входят липома или тератоидные образования.
Морфологические изменения не ограничиваются областью спинномозговой грыжи, а распространяются краниально в виде дисплазированного участка спинного мозга. Он характеризуется уменьшением количества нейронов, наличием мелких кист в самом сегменте medulla oblongata, а также в паутинной оболочке, снижением миелинизации проводящих путей. Эти изменения прогрессируют вследствие вторичных влияний, связанных как с наличием кист, вызывающих атрофию окружающих участков нервной ткани и ее демиелинизацию, так и с ятрогенными воздействиями. Часто эти больные оперируются в раннем возрасте, а иногда и в периоде новорожденности по поводу неотложных состояний, связанных с разрывом грыжевых оболочек. Следствием операций, проведенных вне специализированного учреждения, является усугубление процессов дезинтеграции и демиелинизации, обусловленных вторичным спайкообразованием в паутинной, мягкой и твердой мозговой оболочках, а также еще большим вовлечением в сращения проводящих путей и корешков спинного мозга с тяжелыми нарушениями местной гемодинамики. Последние выражаются в застойной гиперемии, венулярном стазе на фоне спастического состояния артериол, различных периваскулярных гемо- и плазмоэкстравазатах, множественных мелких некрозах.
Морфологические исследования грыжевого содержимого возможны лишь при хирургических вмешательствах. Несмотря на то, что данные морфологических исследований имеют большое значение для правильной оценки целесообразности выбора хирургического лечения, работы такого плана немногочисленны. В доступной литературе практически не отражена сравнительная морфологическая оценка грыжевого содержимого и кожных покровов над самой грыжей.
Цель. На основании анализа результатов морфологического исследования биопсийного материала у детей с синдромом спинального дизрафизма определить закономерности патоморфоза спинномозговых грыж.
Материалы и методы. Морфологическому исследованию подвергнуты биоптаты иссеченной спинномозговой грыжи и регионарных тканей 21 ребенка, оперированных по поводу менингорадикулоцеле и 18 биоптатов в сочетании с врожденными интрадуральными мальформациями в возрасте до 1 года.
Ретроспективный анализ гистологических структурных особенностей различных форм спинномозговых грыж при сопоставлении с данными комплексных не инвазивных клинических исследований обусловил объективную оценку целесообразности использования того или иного способа хирургического лечения в зависимости от формы грыжи.
Результаты собственных исследований показали, что кожа, покрывающая зону всех форм спинномозговых грыж, отличается выраженным полиморфизмом. При этом не выявлено специфических изменений эпидермиса при различных формах Spina bifida.
При сохранении целостности кожного покрова в области Spina bifida в некоторых участках эпидермис имеет нормальную толщину с развитием всех слоев, но со слабовыраженным роговым слоем. В базальном слое отмечаются значительные скопления меланоцитов( рис. 1).
Обращает на себя внимание наличие довольно многочисленных длинных отростков меланоцитов( рис. 2).
В других участках определяется выраженный акантоз, скопления элементов волосяных сумок и структур сальных желез( рис. 3 а, б).
Отмечается тот факт, что наряду с обычными волосами с характерными довольно крупными стержнями встречаются скопления мелких волосяных сумок с тонкими стержнями волос( рис. 4).
39