‘ 8( 100) ноябрь 2016 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 129
Рисунок 1. Эритематозная сыпь на щеках
Рисунок 2. Приподнятая красно-фиолетовая эритема на разгибательной поверхности коленных суставов
ждающиеся умеренным зудом( рис. 2). Движения в этих суставах ограничены, при пальпации болезненности не отмечалось. Правый локтевой сустав увеличен в объеме. Проведено измерение окружности суставов: коленные: правый ― 27.0-26.0-22.5 см, левый ― 26.5-25.5-22.5 см; лучезапястные: левый ― 12.5 см, правый ― 12.0 см; локтевые: правый ― 17.2 см, левый ― 18.0 см.
Видимые слизистые полости рта чистые, миндалины не увеличены. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Подкожно-жировой слой развит достаточно. Тургор тканей сохранен. При поступлении мышечной слабости, болей в мышцах не отмечалось. Грудная клетка правильной формы, симметрично участвовала в акте дыхания. Аускультативно в легких дыхание проводилось по всем полям, хрипы не выслушивались. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Сердечные тоны громкие, ритмичные. При глубокой пальпации живота болезненности не было. Печень выступала из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпировалась. Стул оформленный, регулярный. Мочеиспускание не нарушено. Неврологический статус без особенностей.
При поступлении в анализе крови: эритроциты ― 4.53 * 10в 12ст, гематокрит ― 36.0 %, гемоглобин ― 123 г / л, тромбоциты ― 217 х10 9 / л, лейкоциты ― 6.7х10 9 / л, палочкоядерные ― 1 %, сегментоядерные ― 56 %, моноциты ― 5 %, эозинофилы ― 0 %, лимфоциты ― 38 %, СОЭ ― 10 мм / ч. В биохимическом анализе крови при поступлении обращало внимание повышение уровня креатинфосфокиназы( КФК) до 492 u / l( норма 24-170 u / l) и креатинфосфокиназымв ― до 76 u / l( норма 0-24 u / l), АЛТ ― до 119 u / l( норма 1-35 u / l), АСТ ― 236 u / l( норма 1-35 u / l), остальные показатели были нормальными. ANA— профиль отрицательный, LE-клетки не выявлены. Ультразвуковое исследование коленных суставов показало признаки синовита левого и артропатии правого коленного суставов, локтевых суставов ― без патологии. При рентгенологическом исследование органов грудной клетки патологии выявлено не
было. Результат проведенной электрокардиографии соответствовал возрастной норме девочки. Данные проведенной эхокардиоскопии свидетельствовали об отсутствии патологии сердца: полости сердца не расширены, сократимость миокарда левого желудочка удовлетворительная, гемодинамические показатели в пределах нормы. Изменений в анализах мочи выявлено не было. При исследовании системы гемостаза определялось снижение уровня фибриногена, и низкая первичная агрегационная активность тромбоцитов ― тромбоцитопатия, а также признаки хронометрической гиперкоагуляции.
Ребенку было назначено лечение по поводу аллергического дерматита, реактивного артрита, токсического гепатита: гипоаллергенная диета, цетиризин 10 мг сут., дезлоратадин 2,5 мг сут., преднизолон в дозе 0,7 мг / кг / сут.
На фоне проводимой терапии спустя 18 дней у ребенка появилась прогрессирующая мышечная слабость, девочке стало тяжело подниматься по лестнице, отмечалась потеря в весе 2 кг. При оценке лабораторных показателей в динамике отмечалось повышение уровня лейкоцитов до 10.7х10 9 / л, ускорение СОЭ до 25 мм / ч, остальные показатели определялись в пределах нормы. Наличие эритематозных элементов сыпи с характерной локализацией на лице, в области сгибательных поверхностей суставов, повышения в крови уровня трансаминаз и КФК, изменений со стороны суставов в виде артропатии и синовита, позволило заподозрить у девочки ювенильный дерматомиозит в соответствии с диагностическими критериями K. Tanimoto и сoaвт.( 1995) [ 5 ]. Для подтверждения диагноза была проведена электромиография, выявившая признаки поражения первично-мышечного характера в исследованных мышцах, со снижением средней длительности ПДЕ на 23,7 % в правой дельтовидной мышце и на 23,2 % в латеральной головке четырехглавой мышцы бедра справа с выраженной текущей активностью процесса в них в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн. Данные электромиографии в сочетании с ха-
педиатрия