ПОВ | Page 64

ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК 5 ( 27 )’ 2016
Рис . 2 . Макрофотография удаленной культи желудка ( красная стрелка — патологический л / узел , синяя стрелка — опухоль желудка )
Рис . 3 . Микрофотография метастаза ГИСО в парагастральный л / узел
Рис . 4 . КТ грудной клетки и брюшной полости от 19.01.2016
• Строение опухоли средостения соответствует параганглиоме .
При дополнительном иммуногистохимическом исследовании выявлено , что данная гастроинтестинальная стромальная опухоль относится к группе SDHA-дефицитных ГИСО .
Учитывая данные окончательного морфологического исследования операционного материала , у пациентки был установлен редкий диагноз : неполная триада Карнея в виде сочетания гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка , параганглиомы средостения , лейомиом нижней трети пищевода и аденомы левого надпочечника .
В качестве адъювантного лечения пациентке была назначена таргетная терапия сунитинибом в течение 1 года .
При контрольном обследовании в январе 2016 года без признаков прогрессирования заболевания ( рис . 4 ).
Таким образом , триада Карнея является крайне редко встречающейся нозологией , выявление кото-
П . В . Кононец и соавт . Триада Карнея : клинический случай 63