ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК 5( 27)’ 2016
Рис. 2. Макрофотография удаленной культи желудка( красная стрелка— патологический л / узел, синяя стрелка— опухоль желудка)
Рис. 3. Микрофотография метастаза ГИСО в парагастральный л / узел
Рис. 4. КТ грудной клетки и брюшной полости от 19.01.2016
• Строение опухоли средостения соответствует параганглиоме.
При дополнительном иммуногистохимическом исследовании выявлено, что данная гастроинтестинальная стромальная опухоль относится к группе SDHA-дефицитных ГИСО.
Учитывая данные окончательного морфологического исследования операционного материала, у пациентки был установлен редкий диагноз: неполная триада Карнея в виде сочетания гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка, параганглиомы средостения, лейомиом нижней трети пищевода и аденомы левого надпочечника.
В качестве адъювантного лечения пациентке была назначена таргетная терапия сунитинибом в течение 1 года.
При контрольном обследовании в январе 2016 года без признаков прогрессирования заболевания( рис. 4).
Таким образом, триада Карнея является крайне редко встречающейся нозологией, выявление кото-
П. В. Кононец и соавт. Триада Карнея: клинический случай 63